患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、低血糖(hypoglycemia)、脑电图(eeg)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、共济失调(ataxia)、猩红热(scarlet fever)、不符合(inconformity)、不自主、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)、新鲜血液

[单选题]患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A. 病毒性脑炎
B. 癫痫
C. 风湿性舞蹈症
D. 多发性抽动
E. 肝豆状核变性

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[单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. D

[单选题]1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。

A. E

[单选题]女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。

A. E

[单选题]5个月婴儿，表情呆滞，反应迟钝，眼距宽，鼻梁低平，张口伸舌，流涎，通贯手，为明确病因需做哪项筛查()

A. 染色体核型分析
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 甲状腺功能测试
E. 尿三氯化铁试验

[单选题]患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT 150U，血糖为0.95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol／L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

A. 纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B. 可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨
C. 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖
D. 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原
E. 静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

[单选题]因锥体系受累，临床表现为肌张力增高，运动发育落后，属于脑性瘫痪中最为常见的一型（）

A. A.痉挛型脑性瘫痪B.混合型脑性瘫痪C.肌张力低下型D.手足徐动型脑性瘫痪E.共济失调型脑性瘫痪

[单选题]引起热性惊厥的最常见疾病是（）

A. 发热性疾病
B. 上呼吸道感染
C. 泌尿道感染
D. 颅内感染
E. B型流感病毒感染

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}的首选治疗是（）

A. 肾上腺皮质激素
B. 神经营养因子
C. 维生素
D. 抗生素
E. 抗病毒药物

[单选题]多发性硬化病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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