神经系统发育异常性疾病题库2022考试题228

1. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

2. [单选题]诊断扁平颅底的条件是（）

A. 颅底角大于145°
B. 颅底角小于145°
C. 枢椎齿状突进入枕骨大孔
D. 小脑扁桃体进入枕骨大孔
E. 枢椎齿状突超过腭枕线3mm

3. [单选题]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

4. [单选题]某患儿6个月，自出生后头围不断增大，前囟门、后囟门及侧囟门开大，颅缝变宽，扣诊颅骨出现破壶音，落日征阳性，目前临床拟诊为（）

A. 脑性瘫痪
B. 脊柱裂
C. 颅底凹陷症
D. 扁平颅底
E. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}

5. [单选题]小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）

A. Babinski征阳性
B. 声音嘶哑、吞咽困难
C. 眼球震颤、步态不稳
D. 头痛和视神经乳头水肿
E. 偏瘫

6. [单选题]“chamberlainline”指（）

A. 蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
B. 蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
C. 鼻根至蝶鞍中心连线
D. 硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
E. 硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线

7. [单选题]颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）

A. 0.5mm以上
B. 1mm以上
C. 2mm以上
D. 3mm以上
E. 4mm以上

8. [单选题]Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）

A. 上颈段、枕部脑膜膨出
B. 脑皮质发育不良
C. 狭颅症
D. 脊髓脊膜膨出
E. 小脑发育不全

9. [单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

10. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. D

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