2岁女孩，今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间

【名词&注释】

脑电图(eeg)、水合氯醛(chloral hydrate)、生理盐水(normal saline)、弥漫性(diffuse)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、智力测验(intelligence test)、诊断法(diagnosis method)、适用于(suitable for)、发作间歇期

[单选题]2岁女孩，今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）

A. 苯妥英钠15～20mg／kg静注
B. 苯巴比妥15mg／kg肌注
C. 地西泮0.3～0.5mg／kg静注
D. 10％水合氯醛0.5ml／kg等量生理盐水灌肠
E. 地西泮0.3～0.5mg／kg肌注

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[单选题]下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）

A. 病前即有严重的语言发育迟缓
B. 惊厥反复发作，但不伴失语
C. 不伴有精神行为异常
D. 慢波睡眠期棘慢波持续发放
E. 发病后出现智力发育迟滞或倒退

[单选题]针对10岁儿童诊断性智力测验^{(intelligence test)}的量表是（）

A. DDST
B. ABS
C. WISC-R
D. Gesell智力诊断法^{(diagnosis method)}
E. WPPSI

[单选题]结节性硬化症遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]男，6岁，7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×109／L，蛋白1．0g/L，糖3．5mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 病毒性脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 重症肌无力
E. 急性播散性脑脊髓炎

[单选题]女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。

A. C

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

A. D

[单选题]患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

A. B

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