女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB70g／L，PLT56×

【名词&注释】

外周血(peripheral blood)、尿常规(urine routine)、间接胆红素(indirect bilirubin)、腰背痛(back pain)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、不符合(inconformity)

[单选题]女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB70g／L，PLT56×109／L，网织红细胞9％，血清铁蛋白50μg／L，肝功正常，Ham试验阴性（）

A. 阵发性寒冷性血红蛋白尿
B. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
C. 慢性病性贫血
D. 肝炎后合并继发性贫血
E. Evans综合征

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[单选题]下列哪项结果不符合^{(inconformity)}溶血性贫血（）

A. 红细胞减少，网织红细胞数明显增高
B. 尿中胆红素阴性而尿胆原增多
C. 红细胞形态可正常，而寿命缩短
D. 骨髓内幼红细胞明显减少
E. 血中胆红素、黄疸指数增高而肝功能正常

[单选题]关于溶血性贫血下列哪一项是不正确的（）

A. 血涂片中出现幼红细胞
B. 血清结合珠蛋白升高
C. 血清间接胆红素升高
D. 网织红细胞数升高
E. 红细胞寿命缩短

[单选题]以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）

A. 血红蛋白H病
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 遗传性棘形细胞增多症
D. PNH
E. TTP

[单选题]不符合^{(inconformity)}遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是（）

A. 可伴发全血细胞减少
B. 血片中红细胞胞体小
C. 血片中大量球形细胞
D. 血清直接胆红素升高明显
E. 红细胞渗透脆性试验脆性增高

[单选题]6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×109／L，PLT100×109／L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征

[单选题]男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB2g／L，WBC3．0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性．Itam试验阳性，糖溶血试验阳性。诊断为（）

A. PNH
B. 慢性肝炎急性发作
C. 急性红白血病
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性溶血性贫血

[单选题]女性，35岁。黄疸贫血伴关节疼痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，HtGB58g／L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0．25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性。

A. A

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素。

A. D

[单选题]男性，3岁，因"感冒"后发热5天，突发寒战、高热、黄疸、腰背痛，体检巩膜黄染，HGB68g／L，WBC11×109／L，PLT正常，网织红细胞0．25，尿常规隐血（+++），蛋白（++），红细胞（+），血间接胆红素升高，肝功正常。血片见幼红细胞增多，有红细胞碎片。测定体内抗体IgG水平升高，Ham试验（-）

A. C

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