患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天

【名词&注释】

金黄色葡萄球菌(staphylococcus aureus)、脑电图(eeg)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、脑积水(hydrocephalus)、B族溶血性链球菌(group b hemolytic streptococci)、头孢曲松(ceftriaxone)、小儿化脓性脑膜炎(infantile suppurative meningitis)、氨苄西林(ampicillin)、肾上腺脊髓神经病、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

A. A

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[单选题]异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）

A. 脑型和肾上腺脊髓神经病
B. 晚婴型、幼年型、成年型
C. 晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D. 儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E. 肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型

[单选题]男孩，5岁。突发高热伴头痛呕吐2天，于3月20日住院。体检发现患儿昏睡状，臀部见少许瘀点、瘀斑。颈部抵抗，Kernig征阳性，Babinski征阴性。CSF白细胞计数650×106/L，分叶核86%，蛋白1.1g/L，糖2.2mmol/L。涂片和培养均未找到致病菌。该病例入院后首先选用的抗生素应是（）

A. 青霉素
B. 氨苄西林^(ampicillin)
C. 头孢噻肟
D. 头孢曲松
E. 万古霉素

[单选题]4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是()

A. A.强直-阵挛发作B.阵挛发作C.肌阵挛发作D.痉挛发作E.强直发作

[单选题]Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. A.溶酶体病^{(lysosomal disease)}B.过氧化物体病C.线粒体病D.髓鞘蛋白编码基因缺陷E.氨基酸、有机酸病

[单选题]小儿化脓性脑膜炎^{(infantile suppurative meningitis)}最常见的早期并发症是（）

A. 脑积水
B. 硬膜下积液
C. 抗利尿激素异常分泌综合征
D. 顽固性癫痫发作
E. 脑室管膜炎

[单选题]假肥大型肌营养不良患儿母亲，其分子生物学结果阴性，也无此疾患的家族史，再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为（）

A. 0%
B. 10%
C. 25%
D. 50%
E. 100%

[单选题]吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关（）

A. 空肠弯曲菌
B. 大肠杆菌
C. 流感嗜血杆菌
D. B族溶血性链球菌
E. 金黄色葡萄球菌

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