【导读】
必典考网发布神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库优质每日一练(10月14日),更多神经系统遗传性疾病题库的每日一练请访问必典考网神经内科(医学高级)题库频道。
1. [单选题]线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是()
A. 肌纤维坏死
B. 破碎红细胞
C. 肌浆网的空泡化
D. 肌纤维变性
E. 糖原脂肪增多
2. [单选题]脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒(red wine)色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布,其出现的时间为()
A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 5岁以后
D. 10岁以后
E. 出生后即有
3. [单选题]伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调(hereditary spinocerebellar ataxia)(SCA)亚型是()
A. SCA1
B. SCA3
C. SCA6
D. SCA7
E. SCA8
4. [单选题]患儿,男,12岁,站立不稳和行走困难3年,双手取物时震颤1年,查体神清,言语缓慢,眼球运动不受限,四肢肌力5级,肌张力正常,腱反射消失,双病理征阳性。患儿站立时足距增宽,Romberg征阳性,双手有动作性和意向性震颤。
A. A
5. [单选题]患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查:神志清醒,语言缓慢,记忆力、计算力(calculation power)、理解判断力均下降,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,余神经系统查体未见明显异常。
A. E