神经病学(医学高级)题库2022八、神经系统发育异常性疾病题库模拟试题287

1. [单选题]四岁男孩，因步态不稳，构音含糊就诊。该患儿孕35周时由于胎动减少而剖宫产，出生体重2100g，Apagar评分6分，5min后评分9分。患儿9个月会坐，3岁学步。体检：足尖行走，双下肢^{(both lower limbs)}张力增高，有踝阵挛，双侧病理征阳性。

A. B

2. [单选题]根据图示考虑是何种疾病()

A. A．小脑扁桃体肿瘤
B. B．扁平颅底
C. C．Arnold-Chiari畸形
D. D．小脑发育不良
E. E．无脑畸形

3. [单选题]对颅底凹陷症治疗不正确的是()

A. A．手术是本病惟一的治疗方法
B. B．可以重建脑脊液循环^{(cerebrospinal fluid cycle)}通路
C. C．可以加固不稳定枕骨脊椎关节
D. D．手术适应证是症状严重，X线平片，MRI显示明显畸形
E. E．虽然症状轻微，但影像学发现畸形也可以手术

4. [单选题]4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断()

A. A．颅缝早闭
B. B．脑小畸形
C. C．颅底陷入
D. D．Dany-Walker综合征
E. E．脑积水

5. [单选题]男，36岁，头痛，CT检查如图，最可能的诊断为()

A. A．透明隔囊肿
B. B．血管母细胞^{(mother cell)}瘤
C. C．胼胝体发育不良
D. D．第五脑室
E. E．脑软化灶

6. [单选题]11岁，女，发育延迟，头颅巨大，CT检查如图，最可能的诊断是()

A. A．脑积水
B. B．颅后窝巨大蛛网膜囊肿
C. C．巨大枕大池
D. D．硬膜下积液
E. E．Dandy-Walker综合征

7. [多选题]婴幼儿的脑积水可以表现为()

A. A．头痛，视乳头水肿
B. B．头围明显扩大，囟门张力高
C. C．头颅叩诊呈破罐音
D. D．双眼球呈落日征
E. E．可有智力障碍和抽搐发作

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