以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、尿蛋白(urine protein)、胆红素(bilirubin)、遗传性(hereditary)、蚕豆病(favism)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)

[单选题]以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）

A. 血红蛋白H病
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 遗传性棘形细胞增多症
D. PNH
E. TTP

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[单选题]全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这种血象及骨髓象不见于（）

A. 再障
B. 低增生性白血病
C. 溶血性贫血
D. PNH
E. 骨髓纤维化

[单选题]关于蚕豆病^(favism)描述不正确的是（）

A. A.发病多见于儿童B.进食新鲜蚕豆为诱因C.发病程度与进食蚕豆量无关D.贫血可伴血红蛋白尿E.该病预后较差

[单选题]关于蚕豆病^(favism)首选治疗措施是（）

A. 输注新鲜血浆
B. 输血和糖皮质激素
C. 脾切除
D. 大剂量丙种球蛋白
E. 糖皮质激素

[单选题]关于自身免疫性溶血性贫血描述不正确的是（）

A. 系免疫功能紊乱自身抗体破坏红细胞所致
B. 温抗体多为IgA
C. 冷抗体多为IgM
D. Coombs试验可以阴性
E. 糖皮质激素治疗有效

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，HGBA>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血^{(thalassemia)}
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症

[单选题]男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×10／L，HGB70g／L，RBC5×10／L，PLT120×10／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血^{(thalassemia)}
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症

[单选题]男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++）

A. E

[单选题]女性，24岁，长期畏寒、头昏、乏力，皮肤黄染，肝肋下1．0cm，脾肋下4cm，HGB80g／L，白细胞和血小板正常。正细胞贫血。红细胞脆性试验0．5％。血象可见晚幼红细胞。骨髓增生明显活跃

A. E

[单选题]女性，24岁，长期畏寒、头昏、乏力，皮肤黄染，肝肋下1．0cm，脾肋下4cm，HGB80g／L，白细胞和血小板正常。正细胞贫血。红细胞脆性试验0．5％。血象可见晚幼红细胞。骨髓增生明显活跃

A. C

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