2022神经系统变性疾病题库模拟考试141

1. [单选题]肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是（）

A. 双上肢无力
B. 双下肢无力
C. 一侧手无力
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

2. [单选题]运动神经元病（ALS）较少出现（）

A. 肌无力
B. 肌萎缩
C. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
D. 肌张力障碍
E. 延髓麻痹

3. [单选题]混合型纹状体黑质变性主要表现为（）

A. 肌强直
B. 运动迟缓
C. 步态障碍
D. 共济失调
E. 自主神经功能障碍

4. [单选题]关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现，叙述错误的是（）

A. 爱忘事，如忘记电话号码或关煤气
B. 社交礼仪通常保持良好
C. 头痛、恶心、呕吐
D. 找词和找名字困难
E. 腰椎穿刺检查脑脊液常规^{(csf routine)}和生化结果正常

5. [单选题]小舞蹈病三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

6. [单选题]脑囊虫病患者，颅腔MRI示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状，对该患者的治疗应用哪一种方案（）

A. 小剂量阿苯达唑治疗
B. 大剂量吡喹酮治疗
C. 甘露醇加地塞米松脱水治疗
D. 脑室-腹腔引流术
E. 颅腔手术摘除脑室内病变

7. [单选题]肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）

A. 胸段脊髓
B. 颈段脊髓
C. 腰段脊髓
D. 颈膨大前角细胞
E. 以上均不正确

8. [单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. A

9. [单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. B

10. [单选题]慢性肝炎以及活动性肝硬化患者，血清中下列哪项活性升高明显（）

A. ['AST
B. AST
C. CK
D. AMY
E. ACP

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