Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、拷贝数(copy number)、金刚烷胺(amantadine)、阿托品(atropine)、溶酶体(lysosome)、多巴胺受体激动剂(dopamine receptor agonist)、左旋多巴(levodopa)、不符合(inconformity)

[单选题]Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）

A. A.铜摄取障碍B.铜蓝蛋白（CP）合成障碍C.胆道排铜障碍D.细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积E.溶酶体缺陷

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[单选题]下列不符合^{(inconformity)}进行性核上性麻痹（PSP）的症状或体征是（）

A. 动作减少
B. 颈部强直并稍后仰
C. 假性球麻痹
D. 向上凝视麻痹
E. 明显的静止性震颤

[单选题]治疗帕金森病的常用药物除外（）

A. 左旋多巴^(levodopa)
B. 金刚烷胺
C. 阿托品
D. 溴隐亭
E. 维生素E

[单选题]下列哪一种药物不属于多巴胺受体激动剂^{(dopamine receptor agonist)}（）

A. 溴隐亭
B. 司来吉兰
C. 吡贝地尔
D. 罗匹尼罗
E. 普拉克索

[单选题]左旋多巴^(levodopa)常见的远期并发症有（）

A. 剂末现象和"开-关"现象
B. 症状波动和"开-关"现象
C. 症状波动和异动症
D. 症状波动和肌张力障碍
E. 剂末现象和异动症

[单选题]原发性肌张力障碍的遗传方式可以为（）

A. 常染色体显性
B. 常染色体隐性
C. X染色体连锁显性
D. X染色体连锁隐性
E. 都可以

[多选题]亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多（）

A. 发病年龄越早
B. 发病年龄越晚
C. 临床症状越轻
D. 临床症状越重
E. 死亡越早

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