家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是（）

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、噬血细胞综合征、性别差异(gender difference)、月经过多(menorrhagia)、营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia)、巨核细胞(megakaryocyte)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、淋巴细胞增生症(lymphocytosis)

[单选题]家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症^{(lymphocytosis)}的是（）

A. 遗传方式
B. 性别差异
C. 临床表现
D. 实验室生化检查特点
E. 预后

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学习资料：

[单选题]大多数遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}的遗传方式是（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 常染色体不完全显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. X连锁不完全显性遗传

[单选题]典型韩-雪-柯病的主要临床特征是（）

A. 骨质缺损、发热、贫血
B. 骨质缺损、突眼、尿崩
C. 贫血、突眼、尿崩
D. 突眼、发热、肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}
E. 出血、尿崩、肝脾肿大^{(hepatosplenomegaly)}

[单选题]6岁男孩，广西籍，因发热口服阿司匹林0．25g，次日排浓茶色尿，发热不退，随后出现皮肤、巩膜黄染，口唇苍白，乏力、头晕到诊；化验：Hb60g／L，白细胞12×109／L，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}
B. 红细胞G-6-PD缺乏症
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 阿司匹林中毒

[单选题]7个月婴儿，羊乳喂养，面色苍白，舌有震颤。Hb60g／L，RBC2．4×1012／L，红细胞形态、大小不等，大细胞中有淡染区扩大，血小板计数75×109／L，WBC5．6×1012／L，MCV84fl，MCH29pg，MCHC34％，骨髓有核细胞增生活跃，巨早幼红细胞比例增高，骨髓细胞内外铁减少。诊断最可能为（）

A. 营养性缺铁性贫血
B. 内因子缺乏性巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)}
C. 混合性营养性贫血
D. 缺乏叶酸和维生素B所致巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)}
E. 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血

[单选题]某女孩，8岁，发热，腰痛，伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性，该病儿的可能诊断为（）

A. 温抗体型自身免疫性贫血
B. 微血管病性溶血性贫血
C. 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
E. G6PD缺陷症

[单选题]患者，女，13岁，月经量增多10多天，查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝脾未触及，Hb109g／L，WBC10×109／L，血小板25×109／L，骨髓增生活跃，全片可见巨核细胞55个，可能的诊断是（）

A. 再生障碍性贫血
B. 急性白血病
C. 特发性血小板减少性紫癜
D. 脾功能亢进
E. 系统性红斑狼疮

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