患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏

【名词&注释】

性早熟(precocious puberty)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、遗传病(genetic disease)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、四肢无力(lamenitis)、新生儿期(neonatal period)、咽结合膜热(pharyngo-conjunctival fever)、11β-羟化酶缺乏症、双下肢(both lower limbs)

[多选题]患儿，男，7岁，因四肢无力1天入院。入院前1天，患儿起床后感乏力，站立行走困难，并迅速加重，累及双上肢，不能端碗，声音变小，饮水呛咳。病程中无排尿及排便障碍，无头痛、呕吐及视物模糊，无惊厥及意识障碍，无发热，病前2周曾有上呼吸道感染史，既往无类似病史，否认遗传病家族史。体检：T37℃，R30次/min，HR100次/min，神清，对答切题，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧呼吸动度减弱，双肺散在痰鸣音，心腹无异常，四肢肌张力低下，双上肢肌力3级，双下肢^{(both lower limbs)}肌力2级，腹壁反射、提睾反射未引出，膝腱反射未引出，颈抵抗，双侧克氏征阳性，双侧巴氏征阴性，无感觉障碍。

A. A, B, E

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[单选题]下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）

A. A.上呼吸道感染伴发热惊厥B.咽结合膜热^{(pharyngo-conjunctival fever)}伴高热惊厥C.肠道感染伴发热惊厥D.出疹性疾病伴有热惊厥E.新生儿期^{(neonatal period)}的有热惊厥

[单选题]关于性早熟的治疗，下述哪项不正确（）

A. A.环丙孕酮的剂量为每日70～150mg/m2B.应根据不同病因作相应治疗C.GnRHa不可改善成人期最终身高D.GnRHa的作用机制是减少垂体促性腺激素分泌E.环丙孕酮不能改善成人期最终身高

[单选题]先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（）

A. 21-羟化酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 17-羟化酶缺乏症
D. 18-羟化酶缺乏症
E. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

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