男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见G

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、肌红蛋白(myoglobin)、肌无力(myasthenia)、肌酸激酶(creatine kinase)、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)、肌萎缩症(muscular atrophy)、强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)、营养性(nutritional)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、腓肠肌肥大

[单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. B

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学习资料：

[单选题]不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

A. 发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B. 可由长期禁食引起
C. 伴肌红蛋白尿
D. 休息可终止发作
E. 任何肌群均可受累

[单选题]17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是（）.

A. 多发性肌炎
B. 进行性肌营养不良
C. 肌萎缩侧索硬化症
D. guillain-Barre综合征
E. 进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

[单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. E

[单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. A

[单选题]19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 假肥大型肌营养不良
C. 强直性肌营养不良^{(myotonic dystrophy)}
D. 营养性^{(nutritional)}肌营养不良
E. 假性肌营养不良

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