患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有

【名词&注释】

学习成绩(learning achievement)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、青春期后(post puberty)、主要特征(main features)、判断力(strength of judgement)、肌萎缩症(muscular atrophy)、牛奶咖啡色斑(cafe au lait spots)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)、特发性基底节钙化、多发性神经纤维瘤病

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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学习资料：

[单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

A. 结节性硬化
B. Ⅰ型神经纤维瘤病
C. Ⅱ型神经纤维瘤病
D. 硬皮病
E. 着色性干皮病

[单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症的感觉障碍特点是（）

A. 节段性感觉障碍
B. 分离型感觉障碍
C. 传导束型感觉障碍
D. 交叉型感觉障碍
E. 手套、袜套样改变

[单选题]Srurge-Wehersyndrome又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 特发性基底节钙化
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

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