女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L

【名词&注释】

间接胆红素(indirect bilirubin)、直接胆红素(direct bilirubin)、珠蛋白肽、不符合(inconformity)、胆红素升高(bilirubin increased)、红细胞膜缺陷、尿胆红素(urine bilirubin)

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. C

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[单选题]不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是（）

A. 可伴发全血细胞减少
B. 血片中红细胞胞体小
C. 血片中大量球形细胞
D. 血清直接胆红素升高明显
E. 红细胞渗透脆性试验脆性增高

[单选题]地中海贫血是（）

A. 珠蛋白肽链结构异常
B. 珠蛋白肽链数量异常
C. 红细胞膜缺陷
D. 红细胞酶缺陷
E. 血红蛋白功能异常

[单选题]男性，18岁，贫血，黄疸1年，母亲有贫血史。脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Coombs试验阴性

A. D

[单选题]患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

A. C

[单选题]女性，41岁，厌食，恶心，全身皮肤黏膜黄染2个月。无出血倾向。肝脾不大。Hb60g/L，有少许球形红细胞。尿胆红素^{(urine bilirubin)}阴性，尿中尿胆原阳性，尿潜血阴性。血清间接胆红素45mg/dl，直接胆红素正常。肝功能试验正常（）

A. 酸溶血试验阳性
B. 抗人球蛋白试验阳性
C. 红细胞渗透脆性试验阳性
D. 血红蛋白电泳试验异常
E. 高铁血红蛋白还原试验异常

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