患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、肌萎缩症(muscular atrophy)、锥体外系(extrapyramidal system)、婴儿期(infancy)、听神经鞘瘤(acoustic neurinoma)、牛奶咖啡色斑(cafe au lait spots)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、红葡萄酒(red wine)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. E

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[单选题]皮肤牛奶咖啡色斑^{(cafe au lait spots)}最常见于（）

A. 结节性硬化症
B. 脑面血管瘤病
C. 线粒体脑肌病
D. 神经纤维瘤病
E. 共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}

[单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症的发病年龄为（）

A. 婴儿期
B. 儿童期
C. 青春期
D. 成年期
E. 老年期

[单选题]头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 结节性硬化
C. 听神经鞘瘤
D. 颅咽管瘤
E. 脑面血管瘤病

[单选题]脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒^{(red wine)}色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布，其出现的时间为（）

A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 5岁以后
D. 10岁以后
E. 出生后即有

[单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

A. 常见癫儿发作
B. 多数患者有智能减退
C. 典型病例见到咖啡牛奶样斑
D. 典型病例可见到一侧血管斑痣
E. 其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤

[单选题]SCA6型的临床表现特点为（）

A. 小脑综合征加眼肌麻痹
B. 小脑综合征加锥体外系症状
C. 小脑综合征加锥体系症状
D. 单一的小脑综合征
E. 小脑综合征加肌萎缩

[单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

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