患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查

【名词&注释】

心电图(electrocardiogram)、临床表现(clinical manifestation)、糖耐量异常(impaired glucose tolerance)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、多基因(polygene)、遗传病(genetic disease)、肌萎缩(muscular atrophy)、视网膜血管瘤(retinal angioma)、紫红色(mauve)

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. C

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[单选题]Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

A. 心脏症状，心电图异常
B. 糖尿病或糖耐量异常
C. 视神经萎缩
D. 骨骼畸形
E. 白内障

[单选题]Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是（）

A. 深感觉障碍
B. 腱反射消失
C. 进行性的步态共济失调
D. 构音障碍
E. 心肌病

[单选题]对于神经系统遗传病^{(genetic disease)}分类下列哪项是错误的（）

A. 单基因病
B. 多基因病
C. 染色体病
D. 线粒体病
E. 神经-肌肉接头病

[单选题]颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(muscular atrophy)}症

[多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

A. 常见有癫痫发作
B. 面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色^(mauve)扁平血管痣
C. 部分患者有偏瘫、智能减退
D. 眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤^{(retinal angioma)}等
E. 有小脑扁桃体下疝畸形

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