患儿女，2岁。今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发

【名词&注释】

地西泮(diazepam)、针对性(pertinence)、水合氯醛(chloral hydrate)、生理盐水(normal saline)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、最佳时机(the best time)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、发作间歇期、甲状腺发育不全(thyroaplasia)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]患儿女，2岁。今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()

A. 苯妥英钠15～20mg/kg静注
B. 苯巴比妥15mg／kg肌注
C. 地西泮0.3～0.5mg/kg静注
D. 10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠
E. 地西泮0.3～0.5mg/kg肌注

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[单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. D

[单选题]患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. D

[单选题]婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）

A. A.智力发育显著落后B.点头发作C.大多有围生期异常D.脑电图背景波异常E.颅脑CT大多示脑萎缩

[单选题]患儿女，3岁，近半年出现点头、跌倒及强直性发作，伴智力运动发育倒退，其脑电图改变可能为（）

A. A.爆发-抑制脑电图B.全脑3Hz棘-慢复合波C.高幅失律D.全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

[单选题]6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲缺乏，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。

A. C

[单选题]可能引起智力低下的病因有（）

A. 苯丙酮尿症
B. 新生儿窒息
C. 颅内感染
D. 先天性甲状腺发育不全^{(thyroaplasia)}
E. 以上都是

[单选题]以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则（）

A. 早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压
B. 积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
C. 对病因进行及时的针对性处理
D. 病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机
E. 以上均正确

[单选题]肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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