不符合呆小病的临床表现的是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、先天性甲状腺功能减低症、发育不全、锥体外系症状(extrapyramidal symptom)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、血管炎症(vascular inflammation)、身材矮小(short stature)、粘液性水肿(myxedema)、肝肿大(hepatomegaly)、过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)

[单选题]不符合呆小病的临床表现的是（）

A. 智能障碍
B. 腹胀便秘
C. 粘液性水肿^(myxedema)
D. 皮肤细白
E. 身材矮小^{(short stature)}，四肢粗短，特殊面容

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学习资料：

[单选题]肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）

A. 应用升血糖药物
B. 静脉输葡萄糖液
C. 多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食
D. 血糖药物+静脉输葡萄糖液
E. 手术

[单选题]患儿，2岁，精神、运动发育落后，有特殊面容，呈两眼外眦上翘，两眼内眦距离增宽，鼻梁低平，通贯手，临床上已诊断为先天愚型。最常见的染色体核型分析是（）

A. 47XX（XY），+21
B. 16XY（XX），-14，+t（14q，21q）
C. 46XX（XY）／47，XY（XX），+21
D. 46XX（XY），-21，+t（21q21q）
E. 46XX（XY），-22，+t（21q22q）

[单选题]散发性先天性甲状腺功能减低症最主要的原因是（）

A. 甲状腺不发育或发育不全
B. 促甲状腺激素缺陷
C. 甲状腺合成途径中酶的缺陷
D. 碘缺乏
E. 甲状腺或靶器官反应性低

[单选题]豆状核变性的临床特征为（）

A. 肝肿大^{(hepatomegaly)}、惊厥
B. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
C. CT特征性改变
D. 肝肿大^{(hepatomegaly)}、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状

[单选题]以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）

A. 1～2周
B. 2～4周
C. 4～8周
D. 8～16周
E. 16～32周

[单选题]川崎病本质上是（）

A. A.急性过敏性血管炎^{(hypersensitivity vasculitis)}症B.免疫机制介导的急性血管炎C.感染性血管炎D.物理因素介导的血管炎E.婴儿型结节性多动脉炎

[单选题]川崎病血清中常存在的自身抗体是（）

A. 抗核抗体
B. 抗dsDNA抗体
C. 抗sm抗体
D. 抗中性粒细胞胞浆抗体
E. 抗心磷脂抗体

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