2022护理学(医学高级)题库遗传性疾病患儿的护理题库基础知识每日一练(09月17日)

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。

A. 葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}
B. 苯丙氨酸氢化酶
C. 四氧生物喋呤
D. 淀粉酶
E. 机制尚不明确

2. [单选题]苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}临床表现最突出的是（）。

A. 行为异常
B. 智能发育落后
C. 皮肤和虹膜色浅
D. 尿及汗液呈鼠尿样臭味
E. 肌张力减低

3. [单选题]患儿2岁，糖原累积病，饮食护理错误的是（）。

A. 常选食物为谷类、蔬菜、瘦肉、鱼、蛋等
B. 少量多餐
C. 多食糖果甜点等含糖量^{(sugar content)}高的食物
D. 低脂肪、高蛋白的饮食
E. 避免剧烈运动、防止低血糖

4. [单选题]6个月女婴，易激怒。因2小时前抽搐就诊。查体：体温表情呆滞，皮肤白皙，毛发偏黄，四肢肌张力高，尿、汗有发霉臭味。

A. C

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