女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、脑电图(eeg)、有效率(effective rate)、血清转氨酶(serum transaminase)、全身性(systemic)、胆红素增高、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、溶酶体病(lysosomal disease)、双下肢无力、血胆红素(hemobilirubin)

[单选题]女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

A. E

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[单选题]关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）

A. 急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害
B. 有效率达95％以上，停药常复发
C. 有效剂量1～2mg／d，无效时不能再增加剂量
D. 治疗应从有效剂量开始
E. 可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生

[单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）

A. 血氨增高，血糖降低，血胆红素^{(hemobilirubin)}增高
B. 血氨增高，血糖增高，血胆红素^{(hemobilirubin)}增高
C. 血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D. 血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
E. 血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

[单选题]男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

A. E

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. D

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. D

[单选题]Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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