孕41周女孩，出生体重4200g，生后48小时排胎便，喂养困难并常伴

【名词&注释】

氨茶碱(aminophylline)、醛固酮合成酶(aldosterone synthase)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、气雾剂(aerosol)、多基因(polygene)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism)、11β-羟化酶缺乏症、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)

[单选题]孕41周女孩，出生体重4200g，生后48小时排胎便，喂养困难并常伴呕吐。查体：体温低，反应迟钝，皮肤中度黄染，心音低钝，腹胀有脐疝。最可能的诊断是（）

A. A.病理性黄疸B.先天性甲状腺功能减退症^{(congenital hypothyroidism)}C.巨结肠D.胃食管反流E.脑损伤

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学习资料：

[单选题]以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理（）

A. A.吸氧B.糖皮质激素静脉滴注C.补液、纠正酸中毒D.给予支气管扩张剂E.给予色甘酸钠

[单选题]在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

A. A.80％B.60％C.50％D.30％E.10％

[单选题]未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A. A.>30％B.10％～15％C.25％～30％D.

[单选题]以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（）

A. A.17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症C.21-羟化酶缺乏症^{(21-hydroxylase deficiency)}D.11β-羟化酶缺乏症E.醛固酮合成酶

[单选题]肝豆状核变性的治疗原则是（）

A. A.限制吃食含铜高的食物B.应用青霉胺C.减少铜的摄入和增加铜的排出D.应用锌剂E.肝移植

[单选题]在下列T细胞功能检测的各项方法中，应除外（）

A. A.同种血凝素效价测定B.淋巴细胞转化试验C.IFN-γ水平测定D.IL-2、4水平测定E.用协同培养方法测定T辅助与T抑制的功能

[单选题]下列不属于缓解支气管痉挛的药物是（）

A. A.沙丁胺醇溶液B.特布他林C.倍氯米松气雾剂D.克伦特罗E.氨茶碱

[单选题]苯丙酮尿症的主要遗传方式为（）

A. A.常染色体显性遗传B.多基因遗传C.X连锁显性遗传D.X连锁隐性遗传E.常染色体隐性遗传

[单选题]3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是（）

A. A.糖原累积病B.肝豆状核变性C.原发性癫癎D.严重低血糖症E.黏多糖病

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