湿疹、血小板减少和容易感染（）

【名词&注释】

脑栓塞(cerebral embolism)、冠状动脉瘤、血常规(blood routine)、心包炎(pericarditis)、近亲结婚(consanguineous marriage)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、网状组织(reticular tissue)、新生儿期(neonatal period)、实际上(actually)、共济失调综合征(ataxia syndrome)

[单选题]湿疹、血小板减少和容易感染（）

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

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学习资料：

[单选题]X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

A. 造血干细胞移植
B. 定期使用静脉注射免疫球蛋白
C. 免疫调节治疗
D. 有效抗生素控制感染
E. 胎肝移植

[单选题]抗原递呈功能最为强大的细胞是（）

A. 巨噬细胞
B. 树突状细胞
C. B淋巴细胞
D. T淋巴细胞
E. 肿瘤细胞

[单选题]不属于原发性免疫缺陷病的是（）

A. 遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征^{(ataxia syndrome)}
B. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
C. 先天性无丙种球蛋白血症
D. 囊性纤维化
E. X连锁淋巴增生综合征

[单选题]女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期^{(neonatal period)}发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 慢性肉芽肿病
C. 胸腺发育不良
D. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

[单选题]2．5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的诊断为（）

A. 选择性IgA缺陷病
B. 中性粒细胞减少症
C. 正常儿
D. 继发性免疫缺陷病
E. 原发性T细胞免疫缺陷病

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

A. 脑出血
B. 心肌炎
C. 脑栓塞
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎

[单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

A. D

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

A. B

[单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如（）

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

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