免疫缺陷性疾病题库2022每日一练冲刺练习(11月11日)

1. [单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

A. C

2. [单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚^{(consanguineous marriage)}。

A. E

3. [单选题]男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID.

4. [多选题]慢性肉芽肿病的诊断试验为（）

A. 化学发光试验
B. T细胞增殖功能
C. 四唑氮蓝试验^{(nitroblue tetrazolium test)}
D. 补体测定
E. 基因分析

5. [多选题]腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）

A. 骨骼异常
B. 淋巴细胞数量减少
C. 常染色体隐性遗传
D. 免疫球蛋白进行性下降
E. 基因治疗是常规的治疗方案

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