神经内科(医学高级)题库2022神经系统遗传性疾病题库免费模拟考试题313

1. [单选题]关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）

A. 中年发病多见
B. 多有脊柱畸形
C. 深感觉障碍
D. 膝反射消失
E. Babinski征阳性

2. [单选题]神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）

A. 婴儿期
B. <10岁
C. >20岁
D. <40岁
E. 可在任何年龄发病

3. [单选题]眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）

A. A.肝豆状核变性B.黑蒙性痴呆C.共济失调毛细血管扩张症D.结节性硬化症E.神经纤维瘤病

4. [单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）

A. 在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
B. 在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
C. 在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
D. 在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
E. 在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

5. [单选题]脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒^{(red wine)}色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布，其出现的时间为（）

A. 婴儿期
B. 2岁以后
C. 5岁以后
D. 10岁以后
E. 出生后即有

6. [单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA7
E. SCA8

7. [单选题]头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

A. 脑面血管瘤
B. 结节性硬化
C. 神经纤维瘤病
D. 视网膜小脑血管瘤病
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症

8. [单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

9. [多选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症的临床表现包括（）

A. 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B. 常见于儿童期或青少年期^{(adolescence)}发病
C. 多伴有弓形足、马蹄内翻畸形
D. 表现为双下肢痉挛性瘫痪
E. 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

10. [多选题]关于结节性硬化症错误的是（）

A. "烛泪"征
B. 可有皮肤牛奶咖啡斑
C. 可有神经纤维瘤
D. 可有角膜K-F环
E. 青光眼

查看答案&解析 查看所有试题

本文链接：https://www.51bdks.net/show/07y97q.html