1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首

【名词&注释】

系统发育(phylogeny)、地西泮(diazepam)、脊髓炎(myelitis)、关键期、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、主要原因(main cause)、单纯性(simple)、直系亲属(lineal consanguinity)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 卡马西平
C. 苯巴比妥
D. 地西泮
E. 托吡酯

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[单选题]可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）

A. 首次发作为单纯性^(simple)热性惊厥
B. 有热性惊厥家族史
C. 直系亲属^{(lineal consanguinity)}中有癫痫病史
D. 首次发作前神经系统发育正常
E. 以上都不是

[单选题]小儿智力发育的关键期是（）

A. 0～2岁
B. 2～3岁前
C. 4～5岁前
D. 5～6岁前
E. 6～7岁前

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]女孩12岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 脑干脑炎
C. 急性脊髓炎
D. 重症肌无力
E. 急性播散性脑脊髓炎

[单选题]5岁女孩，发作性意识模糊1个月，发作时有精神行为异常，伴自动症，脑电图示颞叶棘、尖波发放，头颅CT无异常，其首选抗癫痫药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 卡马西平
C. 苯巴比妥
D. 地西泮
E. 托吡酯

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