2022神经内科(医学高级)题库神经系统遗传性疾病题库优质每日一练(04月18日)

1. [单选题]大脑皮质双轨状钙化见于（）

A. 结节性硬化症
B. 脑面血管瘤病
C. 神经纤维瘤病
D. 先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}
E. 肝豆状核变性

2. [单选题]线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是（）

A. 肌纤维坏死
B. 破碎红细胞
C. 肌浆网的空泡化
D. 肌纤维变性
E. 糖原脂肪增多

3. [单选题]SCA6型的临床表现特点为（）

A. 小脑综合征加眼肌麻痹
B. 小脑综合征加锥体外系症状
C. 小脑综合征加锥体系症状
D. 单一的小脑综合征
E. 小脑综合征加肌萎缩

4. [单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

A. 小脑
B. 脊髓的侧索和后索
C. 大脑
D. 脑干
E. 小脑，脑干

5. [单选题]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）

A. 同一家系的患者发病年龄和病情相似
B. 可有眼肌麻痹
C. 肌张力障碍
D. 深感觉障碍
E. 腱反射亢进

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