男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、腕关节(wrist joint)、共济失调(ataxia)、感觉神经(sensory nerve)、肌萎缩症(muscular atrophy)、脑神经(cranial nerve)、反射亢进、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）

A. 脑血管意外
B. 臂丛神经损伤
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

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[单选题]家族性ALS的遗传方式可以为（）

A. 常染色体显性
B. 常染色体隐性
C. X染色体连锁显性
D. X染色体连锁隐性
E. 都可以

[单选题]下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（）

A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 肌张力降低
D. 有角膜K-F环
E. 有锥体外系症状

[多选题]单纯型纹状体黑质变性主要表现为（）

A. 肌强直
B. 运动迟缓
C. 步态障碍
D. 共济失调
E. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

[单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢^{(both lower limbs)}肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

A. B

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