与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

【名词&注释】

糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、学龄期儿童(school-age children)、醛固酮合成酶(aldosterone synthase)、3β-羟类固醇脱氢酶(3 β-hydroxysteroid dehydrogenase)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、11β-羟化酶缺乏症、丙种球蛋白缺乏症(agammaglobulinemia)、嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)

[单选题]与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

A. A.又称Bruton低丙种球蛋白症B.只在男性患儿发病C.患儿反复发生化脓性感染D.患儿T细胞数目相对较低E.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

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学习资料：

[单选题]发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A. A.X-连锁高IgM血症B.腺苷脱氨酶缺乏C.嘌呤核苷酸磷酸化酶^{(purine nucleoside phosphorylase)}缺乏D.Jak-3缺陷E.网状发育不全

[单选题]Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）

A. A.CYBBB.BtkC.γcD.WAbPE.CIM

[单选题]首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）

A. A.IgG亚类缺陷病B.选择性IgA缺陷C.严重联合免疫缺陷病D.X连锁先天性无丙种球蛋白血症E.自身免疫性淋巴增生综合征

[单选题]川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A. A.10天内B.1～2个月C.10～14天D.14～28天E.以上都不是

[单选题]以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（）

A. A.17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症C.21-羟化酶缺乏症D.11β-羟化酶缺乏症E.醛固酮合成酶

[单选题]先天性丙种球蛋白缺乏症^{(agammaglobulinemia)}患者反复持久的细菌感染常发生在（）

A. A.新生儿期B.出生半年内C.1～2岁儿童D.学龄期儿童E.青少年期

[单选题]先天愚型的主要特点为（）

A. A.肥胖、身矮、肝大、低血糖B.面容丑陋、耳聋、多发骨畸形C.头发黄、蓝眼睛、抽搐、智力低下D.身矮、智力低下、皮肤粗糙E.特殊面容、智力低下、肤色异常和多发畸形

[单选题]糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为（）

A. A.呼吸深大B.昏迷C.呼出气有烂苹果味D.烦躁E.皮肤黏膜干燥

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