患者，贫血临床表现，血红蛋白65g/L；网织红细胞13%；骨髓幼稚红

【名词&注释】

缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、红细胞膜(erythrocyte membrane)、巨核细胞(megakaryocyte)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、主要成分(main components)、转铁蛋白饱和度(transferrin saturation)、细胞内酶(endoenzyme)、α-珠蛋白(hemoglobin α-chain)、不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)、β-珠蛋白(β-globin)

[单选题]患者，贫血临床表现，血红蛋白65g/L；网织红细胞13%；骨髓幼稚红细胞增生活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性；红细胞渗透脆性试验正常：自身溶血试验增强，加葡萄糖不能纠正，加ATP能纠正。根据上述，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. G-6-PD酶缺乏症
C. PK酶缺乏症
D. 不稳定血红蛋白^{(unstable hemoglobin)}病
E. 珠蛋白生成障碍性贫血

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学习资料：

[单选题]再生障碍危象病人红系造血停滞时，骨髓象中突出特点是（）

A. 巨大早幼粒细胞
B. 巨大早幼红细胞
C. 巨大原始红细胞
D. 颗粒巨核细胞
E. 异形淋巴细胞

[单选题]未衰老的红细胞过早破坏与下列机制有关，但除了（）

A. 脾功能亢进
B. 红细胞内血红蛋白聚集或沉淀
C. 红细胞内酶^(endoenzyme)异常
D. 红细胞内血红蛋白减少
E. 红细胞膜附着有不完全抗体或补体

[单选题]下列哪项属于血管内溶血（）

A. PNH
B. β-珠蛋白^(β-globin)生成障碍性贫血
C. α-珠蛋白^{(hemoglobin α-chain)}生成障碍性贫血
D. 缺铁性贫血
E. 脾功能亢进

[单选题]珠蛋白生成障碍性贫血的患者不常见（）

A. 家族史，自幼贫血
B. 脾脏肿大
C. 靶形红细胞，RDW多在正常水平
D. 红细胞内在缺陷的一类贫血
E. 血清铁和转铁蛋白饱和度减少

[单选题]正常人血红蛋白下列何项是不正确的（）

A. HbA
B. HbA3
C. HbA2
D. HbF
E. Hb

[单选题]血管外溶血红细胞破坏的主要场所为（）

A. 脾脏
B. 心脏
C. 肾脏
D. 淋巴结
E. 胰腺

[单选题]关于Hb的描述，下列哪项是错误的（）

A. Hb是由4条珠蛋白肽链各结合1个血红素形成的四聚体
B. HbF较HbA抗碱性强
C. Hb的分子量是64458
D. 胎儿的Hb主要成分是HbF，正常人出生后就完全不能检出
E. HbS为β链异常，见于镰形细胞性贫血

[单选题]男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。

A. C

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