哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）

【名词&注释】

佝偻病(rickets)、小脑性共济失调(cerebellar ataxia)、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)、营养不良性贫血(nutritional anemia)、白介素-、先天性甲状腺功能低下(congenital hypothyroidism)、小舞蹈病(chorea minor)、书写困难(dysgraphia)、性肝炎(induced hepatitis)、语言不清(inarticulate speech)

[单选题]哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）

A. 静脉注射丙种球蛋白
B. 胸腺素
C. 白介素-2
D. 干扰素
E. 酶

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[单选题]12岁患儿，近2个月来出现语言不清^{(inarticulate speech)}、书写困难^(dysgraphia)。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，AST105U／L。应诊断为（）

A. 小脑性共济失调
B. 小舞蹈病^{(chorea minor)}
C. 肝豆状核变性
D. 病毒性肝炎^{(induced hepatitis)}
E. 扭转痉挛

[单选题]患儿，5岁。咳嗽喘促半天，症见咳嗽气喘，喉间痰鸣，恶寒，形寒肢冷，面色淡白，舌淡红，苔白滑，脉迟，诊断为寒性哮喘，其治法是（）

A. 温肺散寒，化痰定喘
B. 清肺涤痰，止咳平喘
C. 解表清里，定喘止咳
D. 泻肺补肾，标本兼顾
E. 健脾温肾，固摄肾气

[单选题]9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM

A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B. X连锁高IgM血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. 联合免疫缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

[单选题]以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）

A. 1～2周
B. 2～4周
C. 4～8周
D. 8～16周
E. 16～32周

[单选题]男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）

A. 骨发育不良
B. 粘多糖病
C. 甲状腺功能减低症
D. 苯丙酮酸尿症
E. 染色体病

[单选题]患儿，男，3岁半，生长发育缓慢，反应迟钝，2岁半时会走、说话。身高80cm，体重12．5kg，皮肤粗糙，面色苍白，眼睑水肿，鼻梁低，表情呆滞，进食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb90g／L。最可能的诊断是（）

A. 巨结肠
B. 营养不良性贫血
C. 佝偻病
D. 先天愚型
E. 先天性甲状腺功能低下

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