【名词&注释】
临床表现(clinical manifestation)、细胞内(intracellular)、链球菌(streptococcus)、溶酶体(lysosome)、基底节区(basal ganglia region)、风湿热(rheumatic fever)、不连贯(incoherence)、小舞蹈病(chorea minor)、定向力(orientation)、风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)
[单选题][复合型非选择题]患者男,47岁,以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体:定向力(orientation)差,言语不连贯(incoherence),智商低于正常。全身不自主活动,挤眉弄眼,扮鬼脸,双上肢不自主地扭动,耸肩扭颈,四肢肌力、肌张力正常,腱反射等叩,病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。
A. E
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学习资料:
[单选题]下列关于PD患者震颤的叙述正确的是()
A. 常在肌强直发展至一定程度时出现
B. 下颌、口唇、舌及头部通常最先受累
C. 发病年龄越老的患者,震颤往往越明显
D. 震颤特征为拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作
E. 随意运动时以及紧张时,震颤加重,睡眠中消失
[单选题]Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()
A. 铜摄取障碍
B. 铜蓝蛋白(CP)合成障碍
C. 胆道排铜障碍
D. 细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
E. 溶酶体缺陷
[单选题]下列关于小舞蹈病(chorea minor)的叙述错误的是()
A. 约1/3患者有风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)、风湿热等表现
B. 由于多发病于链球菌感染后2~3个月,甚至半年后,所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
C. 部分患者可见白细胞增加,血沉加快,C反应蛋白效价提高,抗“O”滴度增加
D. CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
E. 咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌
[单选题][复合型非选择题]患者,男,68岁,因四肢动作缓慢,活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力,半年后右上肢及左上、下肢亦感无力,活动不灵活,动作变缓慢,而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年,糖尿病史5年。发病来曾有2次突然眩晕发作伴恶心、呕吐,短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病,双基底节区多发腔隙性梗死。
A. D
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