2022神经内科(医学高级)题库神经系统变性疾病题库模拟考试冲刺试题184

1. [单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）

A. 感觉障碍
B. 缓慢进行性病程
C. 上和下运动神经元性瘫痪并存
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

2. [单选题]进行性脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}主要累及（）

A. 运动皮质
B. 锥体束
C. 脊髓前角细胞
D. 脊髓前根
E. 脑干运动核

3. [单选题]目前治疗运动神经元病最有效的药物是（）

A. 辅酶Q10
B. 力噜唑
C. 肌酸
D. ATP
E. 加巴喷丁

4. [单选题]ALS起始病变多见于（）

A. 脊髓颈膨大的前角细胞
B. 脊髓腰膨大的前角细胞
C. 锥体束
D. 迷走神经核
E. 舌下神经核

5. [单选题]下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

A. 肌萎缩
B. 锥体束征
C. 延髓麻痹
D. 感觉障碍
E. 肌束颤动

6. [单选题]小舞蹈病三联征是指（）

A. 舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

7. [单选题]女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。

A. C

8. [单选题]女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常^{(normal mri finding)}。

A. A

9. [单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. E

10. [单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. D

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