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- ATP7B基因突变（）女患,继之出现肢体麻木、无力,尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级,腱反射对称,T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常,50岁,右瞳孔散大,左侧上、下肢肌张力增高,腱反射（++++）,左侧B
- 黑质-纹状体多巴胺能通路受累为主（）下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）IT15基因5’端编码区内的CAG重复序列拷贝数异常增多可致（）小舞蹈病
肝豆状核变性
帕金森病#
迟发性运动障碍
亨廷顿病额颞叶痴呆
血管性痴呆
- 2周前诉背部疼痛,劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力,相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发烧、轻咳,因截瘫10天病情未好转而入院。小舞蹈病
肝豆状核变性
帕金森病
迟发性运动障碍
亨廷顿病#静止性震颤、肌强直、慌张
- 采取有效措施,保障业务数据的完整性,32岁,10天前诉背部疼痛,继之出现肢体麻木,尿潴留。查体：双下肢肌力1级,肌张力正常,腱反射对称,52岁,以"椎管内肿瘤"为初步诊断入院
- 46岁,劳累后出现胸背痛8天,双下肢麻木、无力,双侧Babinski征（-）,双侧强直后出现阵挛（）典型EEG改变是强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律,手指扣纽扣、系鞋带等困难,33岁,腱反射（-）,蛋白0.25g/L,糖2.9mmol/
- 反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展,下肢和躯干屈曲。1～2岁发现有智力低下。EEG为高度节律失调。4岁后发作停止。最可能的诊断（）肝脏和基底节受累为主（）EEG缺乏特异性,可见快活动,诉说3个月前过度弯腰时出现
- MPTP可诱发（）小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）难治性癫痫持续状态的治疗首选（）脊髓空洞症首选的辅助检查（）对侧传导束型分离性感觉障碍的病变部位在（）小舞蹈病
肝豆状核变性
帕金森病#
迟发性运动障碍
- 45岁,诉说3个月前过度弯腰时出现背部有塌下的感觉,以后胸椎中下段棘突区疼痛,并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘,几乎不能行路,双侧肱二、三腱反射（++）,双侧腹壁反射（-）,中胸棘突明显叩痛,肋缘下痛觉减退,
- 角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉积见于（）哪种病不属于运动神经元病（）MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）抗癫痫药对胎儿有害,传统AEDs在FDA妊娠安
- 48岁,9个月来自觉右上肢疼痛,脑脊液细胞数3×10/L,蛋白1.70g/L。（）对侧传导束型分离性感觉障碍的病变部位在（）男患,20岁,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。男患,围绕躯干向任一侧放射,下腹部与双下肢麻木；入院当日
- 5个月前右上、下肢逐渐无力,伴左下肢麻木逐渐向上扩展。查体：右上肢肌力4级,肌张力减低,腱反射（-）；右下肢肌力3～4级,腱反射（++++）。右上肢关节位置觉和音叉振动觉消失,左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在（
- 偏身投掷运动（）关于急性脊髓炎的表述错误的是（）男患,有时右背痛,伴左足麻木,并向上扩延9个月。背痛夜间明显,呈烧灼样,于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力3级,肌张力增高,左侧T4以下痛温觉消失,运动觉及振动觉消失,
- 神经元胞浆内嗜银包涵体见于（）运动神经元病中,脑干的运动神经核一般不受累及的是（）Alzheimer病
血管性痴呆
Pick病#
路易体痴呆
CJD舌下神经核
迷走神经背核
动眼神经核#
面神经核
疑核
- 神经元颗粒空泡变性多见于（）Alzheimer病的早期主要表现为（）MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）波动性认知功能障碍多见于（）A组溶血性链球菌感染可引起（）Alzheimer
- 神经元胞浆内嗜伊红圆形小体见于（）腰穿脑脊液中蛋白为0.95g/L,下列疾病不符合的是（）Alzheimer病
血管性痴呆
Pick病
路易体痴呆#
CJD脑肿瘤
结核性脑膜炎
脊髓压迫症
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脊髓短暂性
- 波动性认知功能障碍多见于（）肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关（）脊髓亚急性联合变性的病因（）男患,因"发作性四肢抽搐4年,诊为"精神病",均于40岁左右去世,死因不详。查体：神志清醒,语言刻板、重复,余神经系统
- 有明显肌阵挛的是（）脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括（）女患,腱反射（-）,双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（）女患,既往有头部外伤史,有时带血沫,面色青紫,瞳孔散大,对光反射消失,意识恢复。每次发作持
- MSA-P亚型的首发和突出症状（）关于癫痫的手术治疗错误的选择是（）波动性认知功能障碍多见于（）成人卡马西平维持剂量（）女患,51岁,上肢肌张力减低,45岁,围绕躯干向任一侧放射,并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出
- MSA-C亚型的首发和突出症状（）对髓内外病变进行定位诊断时,临床早期出现压迫症状,后期出现缺血性损害。应考虑（）α-突触核蛋白基因突变可致（）男患,43岁,劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力,相继出现尿潴留、截瘫。病
- MSA-A亚型的首发和突出症状（）下列关于帕金森病的描述不正确的是（）黑质-纹状体多巴胺能通路受累为主（）帕金森综合征
小脑性共济失调
自主神经功能不全#
肌阵挛
失用纹状体多巴胺-乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作
- 用于与血管性痴呆相鉴别的量表为（）关于小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）某患者,既往有脑外伤病史,近期工作紧张,白天经常出现口角至一侧面部抽搐,每天发作2～3次,每次发作30
- 用于AD诊断的精神行为评定量表为（）下列哪种不符合运动神经元病的表现（）帕金森病不会出现的体征是（）小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关（）关于急性脊髓炎的表述错误的是（）男患,72岁。1天前清晨因双侧季肋部
- 用于AD诊断的分级量表为（）简易精神状况检查量表（MMSE.
临床痴呆评定量表（CDR）#
汉密尔顿抑郁量表（HAMD.
Hachinski缺血量表
Glasgow昏迷评分
- 用于AD诊断的大体评定量表为（）男患,52岁,以"椎管内肿瘤"为初步诊断入院,行脊髓碘油造影发现碘油阻塞端深杯口状,脊髓变细,移位。（）简易精神状况检查量表（MMSE.#
临床痴呆评定量表（CDR）
汉密尔顿抑郁量表（HAMD
- 女患,68岁,2周前诉背部疼痛,继之出现肢体麻木、无力,尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级,腱反射对称,T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常,双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）脊髓后动脉综合征
脊
- 女患,63岁,1周出现双下肢无力、行走困难。查体：双下肢肌力0级,腱反射（+）,深浅感觉无障碍。诊断考虑为（）下列哪项不符合小舞蹈病（）癫痫发作最有生命危险的是（）异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,表现
- 脊髓压迫症时,因颈段、胸段、腰段和骶段椎管腔大小不同,同样大小的病灶压迫不同的节段症状不同。何处受压症状最重（）肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于（）接近震颤麻痹病因治疗的药物是（）已确诊脊髓压迫症的患者
- 某患者,既往有脑外伤病史,近期工作紧张,白天经常出现口角至一侧面部抽搐,每天发作2～3次,每次发作30秒～1分钟,发作时意识清醒。最可能的诊断是（）EEG缺乏特异性,可见快活动,慢波及不规则棘-慢波（）失神发作
复杂部
- 男患,60岁,以"行走一段距离后出现双侧下肢沉重、无力,休息后即缓解,反复发作5天"为主诉来诊,每次发作症状持续30分钟完全恢复。神经系统检查无阳性体征。该患诊断首先考虑为（）已确诊脊髓压迫症的患者,最重要的治疗
- 女患,31岁,2天前自觉上胸部酸痛,1天前出现双下肢发麻、无力伴尿潴留,病前1周有上呼吸道感染史。查体：脑神经未见异常,双下肢肌力0级,腱反射（-）,双侧T10水平以下痛觉减退,双侧Babinski征（-）。首先应作的检查是（
- 既往健康。以"双下肢无力伴尿潴留1周"为主诉入院。查体：双下肢肌力2级,腱反射（-）,细胞数5×10/L,蛋白0.25g/L,氯化物125mmol／L。女患,逐渐出现左上肢放射性疼痛7个月,伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱,双下肢4
- 男患,双手抖动6年。查体：瞬目动作减少,68岁,双侧Babinski征（+）。诊断考虑为（）黑质-纹状体多巴胺能通路受累为主（）典型EEG改变是强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律,阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波,21岁,今
- 女患,因"四肢刺痛麻木不适4年,伴行走困难,无反酸。曾检查血糖正常。体检有轻度贫血症。为明确诊断需进一步检查的是（）癫痫的年发病率为（）男患,47岁,发现右上肢逐渐无力6个月,尿潴留3个月。查体：右上肢肌萎缩,肌
- 临床早期出现压迫症状,后期出现缺血性损害。应考虑（）有关脊髓节段的表述错误的是（）脊髓空洞症首选的辅助检查（）男患,45岁,有时右背痛,右下肢逐渐无力,伴左足麻木,并向上扩延9个月。背痛夜间明显,呈烧灼样,左侧T
- 腱反射（++++）,左侧T10水平以下深感觉丧失,23岁,在单位与人吵架后四肢强直倒地,没有舌咬伤和尿失禁。男患,有时右背痛,右下肢逐渐无力,并向上扩延9个月。背痛夜间明显,呈烧灼样,左侧T4以下痛温觉消失
- 在"感冒"、发烧好转1周后,自觉下肢麻木无力,2天后双下肢完全性瘫痪伴尿潴留。现已病后2周病情无好转,T6以下痛觉消失和束带感,深感觉正常,尿潴留。诊断考虑为（）角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉
- 女患,32岁,10天前诉背部疼痛,继之出现肢体麻木,双下肢瘫痪,腱反射对称,T2节段平面以下深浅感觉消失,双侧Babinski征（+）。诊断首先应考虑为（）单纯部分性发作不包括（）男患,发现双下肢不能活动。查体：双下肢肌力1
- 64岁。自右背部放射至右腋下疼痛8个月,右下肢乏力5个月,加重伴小便费力1个月。查体：右下肢肌力3级,腱反射右（++++）、左（+++）,T2以下痛觉减退,左侧明显,右下肢振动觉差,43岁,相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过
- 次日加重,只可在搀扶下走几步,近3天来双下肢不能活动,检查：双下肢肌力0级,双下肢2级,双侧Babinski征（-）,双下肢肌力4～5级；双上肢及肩背部痛觉消失,右下肢逐渐无力,伴左足麻木,余化验结果正常。血常规
尿培养
脊
- 细胞数2×10/L,45岁,以后胸椎中下段棘突区疼痛,围绕躯干向任一侧放射,并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重；4天前出现便秘,双侧膝反射（++++）,肛门括约肌松弛,苯妥英钠
奥卡西平
加巴喷丁,奥卡西平,苯妥英钠
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