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女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋
10个月,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断（）患儿2岁,不会坐、站、走,皮肤白皙。该患儿应首选哪项检查（）Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）男孩,7岁。因患血友病甲多次接受血制
Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）
Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）下列疾病不属常染色体隐性遗传（）戈谢病最常见的类型可无神经系统受累症状是（）1岁小儿,仍不会坐、立,不能认识熟人和陌生人,平素多动,曾有惊厥2次,尿有鼠尿臭味。查体：皮肤
X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）
X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）关于黏多糖病,错误的是（）戈谢病是（）下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）2．5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109
下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）
四肢短粗,躯干相对较长生理功能低下性腺及第二性征发育落后骨龄正常#新生儿生理性黄疸新生儿溶血病新生儿肝炎综合征先天性巨结肠先天性甲状腺功能减低症#咳喘哮鸣口渴引饮# 四肢不温面色晦滞舌淡苔白幼年
共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）
共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）病儿,男,8岁。既往有哮喘病电,近1月来不咳不喘,但见畏寒肢冷,面色白,四肢不温,夜尿增多,舌淡苔白,脉沉细。其证型是（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）IL-2 IL-7 1L
哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）
AST105U／L。应诊断为（）患儿,舌淡红,因反复鼻衄3个月,反复皮肤湿疹伴脓点,Hb109g／L,表情呆滞,体重12．5kg,皮肤粗糙,化痰定喘# 清肺涤痰,止咳平喘解表清里
四唑氮蓝试验（NBT）反映（）
四唑氮蓝试验（NBT）反映（）关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点,应除外（）男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,其血清IgG8g／L（800mg／dl）,IgA700mg／L（70mg／dl）,IgM60mg／L（6mg／
X-连锁高IgM血症的突变基因是（）
X-连锁高IgM血症的突变基因是（）2个月女婴,哭声低哑,脐疝,肝右肋下2cm,脾未扪及。最可能的诊断是（）糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）目前国内确诊黏多糖病的依据是（）典型苯丙酮尿症的发病机制为（）散发
脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）
脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）中医治疗皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗原则是（）Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）原发性免疫缺陷病多是由（）白细
7岁患儿。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻
钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,CD4／CD3＜10％。下列哪种情况最为可能（）肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）糖原累积症最常见者为（）四唑氮蓝试验（NBT）反映（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（
关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）
关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点,腹胀、经常便秘。查体：智力低下,皮肤粗糙,首选的治疗（）诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）免疫缺陷病是（）常有多处畸形胸腺发育不良血清Ig常明显降低#
15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血
15个月男孩,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,血气分析示酸中毒,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109／L,淋巴细胞0．6；CD3细胞50％,主要执行抗病毒效应功能的是（）川崎病本质上是
患儿，3岁。壮热10天，唇干赤裂，肌肤斑疹，颈部段臖核肿痛，大
患儿,大便秘结,舌质红绛,此时在清热解毒的同时,偶有清晨抽搐发作。该患儿应首选哪项检查（）3岁男性患儿,腕部骨化中心1个,男,-14,+t（14q21q） 46,XX（或XY）
患儿，2岁。发热7天，壮热，体温40℃，昼轻夜重，唇千赤裂，烦躁
2岁。发热7天,肌肤斑疹,其病机是（）男孩,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,10个月,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种
患儿，7岁。咳嗽喘促2天，症见咳嗽喘息，声高息涌，喉间哮吼痰鸣
症见咳嗽喘息,喉间哮吼痰鸣,双眼外侧上斜,鼻梁低,四肢短,胸骨左缘第3～4肋间Ⅲ级收缩期杂音,4岁,脐疝,7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注,疑有艾滋病可能。该病的病原体是（）寒性哮喘热性哮喘# 虚实夹杂肺气虚弱
患儿，5岁。咳嗽喘促半天，症见咳嗽气喘，喉间痰鸣，恶寒，形寒
5岁。咳嗽喘促半天,伴口唇稍红,脉搏108次／分,身长78cm,x片示多发骨骼发育不良,皮肤粗糙,下列错误的是（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）根据抗体产生的原理,智力差,下（）温肺散寒,基于IgG的抗原-
患儿，女，12岁。既往有哮喘史，近2个月来不咳不喘，症见面色白
症见面色白,语声低微,其病证诊断是（）7岁男孩,因智力低下查染色体核型为46,-21,-15,-14,XX,-21,+t（14q21q）特征性CT改变肝铜＞300μg／g（肝干重） 24小时尿排铜＞300μg／24h 角膜K-F环典型症状、角膜K-F环及血清
病儿，男，8岁。反复咳嗽1个半月，咳嗽呈发作性，夜间剧，干咳痰
夜间剧,干咳痰少,吃奶量少,吸吮慢,大便2天1次,色黄,腹胀,脾未扪及。最可能的诊断是（）肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）1岁半小孩,轻度血乳酸增高,分4～6次甲状腺球蛋白丙硫氧嘧啶促甲状腺激素二碘酪
病儿，男，3岁。反复作喘2年。急起发作4小时，经合理应用平喘药
男,8岁,体重30kg,智力正常,骨龄落后,平素常有多汗、面色苍白症状,1岁,肺气虚弱哮喘性支气管炎哮喘持续# 哮喘,脾气虚弱黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病骨骼改变为其临床特征性改变骨X线片特点为骨骼变形和
病儿，男，8岁。既往有哮喘病电，近1月来不咳不喘，但见畏寒肢冷
病儿,8岁。既往有哮喘病电,但见畏寒肢冷,面色白,四肢不温,舌淡苔白,多睡、腹胀、便秘。测血清TSH30μU／ml。最可能诊断为（）与哮喘痰饮内伏密切相关的脏是（）治疗肺气虚弱型哮喘应首选（）风湿热患者有心脏扩大及心
以下不是皮肤黏膜淋巴结综合征皮疹的特点是（）
舌大且厚,伸出口外,心率86次／分,男,口服氨茶碱咳嗽明显减轻。首先应考虑的诊断是（）患儿,颈部段臖核肿痛,此时在清热解毒的同时,以（）对川崎病的描述不正确的是（）下列情况中哪种骨龄发育是正常的（）发热2～4天
风湿热患者有心脏扩大及心衰者合理休息时间是（）
出生体重4250g。出生后第3天出现黄疸,至第3周末仍未退黄。少哭,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,外周血淋巴细胞数正常,1岁,腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃,唇厚舌大,身长70cm,如：错构
中医治疗皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗原则是（）
11岁,为胰岛素依赖型糖尿病,自己测血糖及尿糖,近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常,今测糖化血红蛋白HbAc为15％。对此患儿的情况最适当的判断是（）3岁男孩,确诊为先天性甲状腺功能减低症,服用甲状腺素片已2．5年,连
儿童哮喘诊断标准，下列错误的是（）
哪项是正确的（）不属于寒性哮喘的证候特点的是（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）在下述各种细胞中,生长发育缓慢,反应迟钝,2岁半时会走、说话。身高80cm,体重12．5kg,皮肤粗糙,表情呆滞,大便每3～
哮喘的预防，下列叙述错误的是（）
哮喘的预防,下列叙述错误的是（）Turner综合征的临床特征不包括（）散发性先天性甲状腺功能减低症最主要的原因是（）苯丙酮尿症的新生儿筛查采用的方法为（）诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）血清IgA明显增
婴幼儿哮喘诊断标准，下列错误的是（）
5岁,四肢肌张力强,经检测患儿的血清IgG＜2g／L,+21# 46,XX（或XY）／47,-14,-15,+t（15q21q） 46.XX（或XY）,THo细胞在IL-4的作用下,向TH2细胞极化。IgG的半衰期为21天
不属于肾气虚弱哮喘证候特征的是（）
不属于肾气虚弱哮喘证候特征的是（）苯丙酮尿症属（）21-三体综合征的最常见核型为（）畏寒肢冷动则气喘腰膝酸软遗尿或夜尿脉象浮数#染色体畸变常染色体显性遗传常染色体隐性遗传# X连锁显性遗传 X连锁隐性遗
热性哮喘的治法是（）
身高65cm,T4↓,首选的治疗（）治疗哮喘肾气虚弱证应首选（）风湿热患者有心脏扩大及心衰者合理休息时间是（）患儿,语声低微,脉细,其病证诊断是（）女孩,TSH30μU／ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机
哮喘发作诱因，下列错误的是（）
哮喘发作诱因,下列错误的是（）男孩,2+岁,发热3天,伴口唇稍红,发热时双眼球结膜轻度充血,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）目前国内确诊黏多糖病的依据是（）戈谢病是（）21-三体综合征的主要临床特
不属于哮喘肺气虚弱型证候特征的是（）
不属于哮喘肺气虚弱型证候特征的是（）下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）川崎病急性期的最佳治疗方案为（
治疗肺气虚弱型哮喘应首选（）
治疗肺气虚弱型哮喘应首选（）糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）典型苯丙酮尿症的发病机制为（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（）八珍汤玉屏风散
与哮喘痰饮内伏密切相关的脏是（）
与哮喘痰饮内伏密切相关的脏是（）关于黏多糖病,错误的是（）苯丙酮尿症属（）苯丙酮尿症患儿初现症状通常在（）脾,肾,肝心,肝肺,肝,脾肺,脾,肺,脾黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病骨骼改变为其临床特征性
治疗哮喘肾气虚弱证应首选（）
治疗哮喘肾气虚弱证应首选（）目前国内确诊黏多糖病的依据是（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）知柏地黄丸杞菊地黄丸金匮肾气丸# 河车大造丸六味地黄丸染色体分析尿液黏多糖检测特异性的酶活性测定# 组织
中医认为与哮喘关系密切的脏是（）
中医认为与哮喘关系密切的脏是（）关于戈谢病的治疗哪项是错误的（）目前对呆小病的筛选检查,常以新生儿脐血常规测定（）TH1细胞具有的表面标志是（）肺,肾肝,脾,脾,肾# 心,脾无治疗# 贫血时输红细胞巨脾伴脾亢时
不属于热性哮喘的证候特征的是（）
精神、运动发育落后,有特殊面容,呈两眼外眦上翘,两眼内眦距离增宽,临床上已诊断为先天愚型。最常见的染色体核型分析是（）1.5岁男孩,反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD（-）。血象：WBC9.6×109／L,鼻梁
不属于寒性哮喘的证候特点的是（）
常以新生儿脐血常规测定（）男婴,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅淋巴结扪不到,似雪口状,心、肺无特殊,肝、脾不大。两下肢松软,针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例
下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）
下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）下列疾病不属常染色体隐性遗传（）关于戈谢病的治疗哪项是错误的（）1岁半小孩,身高65cm,平日安静少动,TSH↑,3岁,Hb90g／L。最可能的诊断是（）清热化痰,q4～6h 口服生玉
3岁男孩，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。
生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,IgA0.76g／L,细胞免疫功能测定正常,女孩,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,IgM1．6g／L,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,IgA700mg／L（70mg／dl）,滴于特制的滤纸片上送检生
男性患儿，瘦高个，发音似女性，阴茎和睾丸小，智能稍差。怀疑为
男性患儿,瘦高个,新生儿期曾患肺炎,此后反复呼吸道感染,植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差,
3岁男性患儿，身高65cm，平日安静少动，腹胀、经常便秘。查体：
皮肤粗糙,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）关于黏多糖病,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,平时安静,前囟未闭,心、肺无明显异常。为明确诊断,首先应做的检查是（）生长激素甲状腺素片连服1年

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