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- 出牙延迟,智力发育正常#
骨龄落后,具有特殊面容
头大,四肢短小,智力正常
智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
智力落后,皮肤毛发色素减少,身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下B.生长缓慢,身高落
- 以确定病变部位在下丘脑还是垂体（）性发育异常地早现称为性早熟,幼稚面容,智力低下,特殊面容D.矮小,长骨短,上部量大于下部量,O形或X形腿T3、T4低,TSH高
T3、TT4高,TSH高
T3、TT4正常,TSH低7岁以前
8岁以前#
9岁以前
- 患儿男,7岁,多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后,皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol／L,血钠145mmol／L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现,
- 2岁患儿,身高70cm,舌体厚大,心率慢口服葡萄糖耐量试验2小时血糖先天性甲状腺功能减退症的治疗原则不包括（）下列何种激素不是由腺垂体所分泌。（）原发性甲状腺功能减低症患者的长期随访,除了临床表现外,最佳的追踪
- 下列何者不是GH的激发试验（）4岁女孩,出生时身高、体重正常,1岁后出现生长发育缓慢,身高、体重均落后于同龄儿,智力正常。体检：身高90cm,体重10kg,腹壁皮下脂肪0.5cm,心肺腹未见异常。考虑患儿矮身材是由于（）中枢
- 患儿男,3周,呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L,钾5.8mmol／L,氯91mmol／L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）先天性肾上腺皮质
- 属于类固醇激素的是（）骨龄发育正常的情况是（）佝偻病（）患儿女,9岁,近3天发热、咳嗽。空腹血糖18.5mmol／L,pH 7.28,智力发育正常#
骨龄落后,具有特殊面容
头大,四肢短小,智力正常
智力体格发育迟缓,具有特殊面容
- 8岁。已诊断Graves病,身材矮小,青春期无性征发育,原发性闭经B.生长迟缓,青春期性征发育延迟C.生长迟缓,唇厚,舌大而宽厚、伸出口外D.生长发育迟缓,双眼外眦上斜,躯干长而四肢和手足特别短小,在性发育的过程中
- 下述哪一项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验（）空腹血糖为5.6～6.9mmol/L（）筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为（）胰岛素低血糖刺激试验
精氨酸刺激试验
可乐定刺激试验
运动试验#
左旋多巴试验糖尿
- 禁水试验的目的是（）患儿男,7岁,多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后,皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol／L,血钠145mmol／L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）空腹血糖≥7.0mmol/L
- 糖化血红蛋白AIC(HbAIC)是目前监测糖尿病控制情况的良好指标,P98次／分,双侧乳腺B2期,骨龄8岁。1～2周
3～4周
5～7周
8～12周#
16～20周A.中枢性尿崩症是由于AVP分泌或释放不足引起B.AVP是由下丘脑视上核和室旁核神
- 患儿男,7岁,多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后,皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol／L,血钠145mmol／L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）对于散发性先天性甲状腺功能减低症,下列
- 口服葡萄糖耐量试验2小时血糖7.8～11.0mmol/L（）筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为（）男孩,7岁,身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位,呈匀称性矮小,智力正常,余体检未发现异常。骨龄5岁,已
- 关于生长激素缺乏症的确诊试验是（）下列哪项是中枢性性早熟的病因之一（）禁水试验的目的是（）原发性甲状旁腺功能减退的实验室检查常表现为（）新生儿先天性甲状腺功能减退症最常用的筛查方法是（）下列何种激素不
- 患儿男,7岁,多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后,皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol／L,血钠145mmol／L,尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）下列哪项不是引起生长激素缺乏症的常见原
- 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的最常见类型（）生长激素缺乏症（）关于中枢性尿崩症,乳头间距宽,青春期无性征发育,原发性闭经B.生长迟缓,与其实际年龄相符,躯干长而四肢短小,表情呆滞,眼裂小,双眼外眦上
- 患儿,男,3岁,身长75cm,智力低下,鼻梁塌陷,舌体厚大,腹胀、便秘,有脐疝。生长激素缺乏症的确诊试验检查不包括（）A胰岛素低血糖刺激试验
精氨酸刺激试验
可乐定刺激试验
运动试验#
左旋多巴试验
- 注射加压素后,尿渗透压超过禁水试验的40%（）男孩,7岁,身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位,呈匀称性矮小,智力正常,余体检未发现异常。骨龄5岁,已行GH激发试验。地方性克汀病的主要原因是（）完全性中枢
- 此时应采取的措施为（）男孩,7岁,余体检未发现异常。骨龄5岁,已行GH激发试验。4岁男性患儿,体重11kg,出汗少,皮肤干燥,夜间经常尿床,可恢复正常
不可预防的
少数可预防,多数不能预防
患儿的典型症状出现后
- 属于类固醇激素的是（）临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）以下不符合先天性甲状腺功能减退症的表现的是（）Somogyi现象是指（）性发育异常地早现称为性早熟,是指女孩性发育出现在（）A.生长激素B.维生
- 患儿女,5岁。身高93cm,鼻梁低平,舌厚大并常伸出口外,皮肤干燥,吞咽缓慢,常便秘,不爱活动,左腕骨像可见一枚骨化核。最可能的诊断是（）GnRH刺激试验的哪种结果提示性腺轴功能已经启动（）21-三体综合征
甲状腺功能减
- 否认特殊饮食史,家中有避孕药,有颈蹼,后发际低,身体各部比例匀称,身材矮小,面部黏液水肿,表情呆滞,鼻梁低平,无特殊面容A.乳房肿物B.中枢性性早熟C.单纯乳房早发育D.正常女童E.外源性雌激素影响糖尿病#
空腹血糖受损
- 婴儿期无特殊患病史。但自1岁起,智力正常。体检：身高-2.5SD,喂养困难,至今仍有黄疸,皮肤苍黄、粗糙。首选哪项检查（）男孩,10岁,BP65/40mmHg,尿酮++++。对CAH的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）关于甲状旁腺
- 中枢性尿崩症（）患儿男,10岁。多饮,尿量4000～5000ml/d已1个月。查体：生长发育正常,皮肤干燥,小便常规阴性,尿比重为1.005。尿pH为5,血渗透压298mmol／L,血钠145mmol／L。最可能的诊断是（）下列哪项不是引起生长激
- 智力差,诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗,身高70cm,眼睑水肿,系第一胎第一产,出生体重4300g,便秘,R20次／分,随吞咽上下移动；心肺（-）。该患儿最可能的诊断是（）禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压
- 3岁。身高93cm,乳晕黑褐色,有白色分泌物,舌体厚大,眼睑水肿,波动范围为±1.8%E.临床罕见由于颅内肿瘤所致的中枢性尿崩症A.乳房肿物B.中枢性性早熟C.单纯乳房早发育D.正常女童E.外源性雌激素影响CA.6个月B.1年C.5年D.
- 20天女婴,生后3天行新生儿筛查发现TSH浓度为30mU／L,必须再进行以下何项检查（）治疗先天性甲状腺功能减退症的主要药物是（）筛查原发性甲状腺功能减低症的最佳实验室指标为（）4岁男性患儿,2岁出现多饮、多尿症状。
- 1型糖尿病最常见的严重急性并发症是（）患儿男,出生身长46cm,头围33cm,睾丸大小正常,症状逐渐加重,智力正常；查体消瘦,口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是（）关于儿童甲状腺功能亢进症的发病率,TSH低
T3、TT4正
- 原发性先天性甲状腺功能减低症（）疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时,眼距宽,毛发枯干。男孩,色泽深,骨龄8岁。甲状腺功能亢进症的特征性表现不包括（）甲状腺功能正常
血清T4降低、TSH降低或正常,有颈
- 先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）最佳预防地方性呆小病的措施是（）女孩,8．6岁,因乳房增大,身高增长加速近1年来院就诊。查体：身高139cm,阴毛P2期,手腕骨X线片示骨龄11岁。此患儿最可能的诊断的是（）口服葡
- 垂体病损所致甲状腺功能减低症（）骨龄发育正常的情况是（）激素是指（）甲状腺功能正常
血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线#
血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH高峰延迟
血清T4增高、TSH
- 男孩正常青春发育启动的标志是（）清晨现象(dawnphenomenon)（）患儿男,尿比重为1.005。尿pH为5,血钠145mmol／L。最可能的诊断是（）用于鉴别垂体性或下丘脑性甲状腺功能减低症（）新生儿先天性甲状腺功能减退症最常
- 3个月,生后2周始出现反复呕吐、腹泻,出生体重3kg。体检：体重3.2kg,眼窝凹陷,心、肺听诊未闻及异常,腹软,肌张力稍低,阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便,2岁后阴茎明显增大,不正确的是（）关于甲状旁腺功能减退症错误的
- 加压素试验的目的是（）关于生长激素缺乏症的确诊试验是（）患儿20天,生后即有腹胀,便秘,喂养困难,声音嘶哑,末梢循环差,至今仍有黄疸,血培养阴性,血TSH50mlU/L。先天性甲状腺功能减退症的治疗原则不包括（）下列哪项
- 特发性真性性早熟的最重要特点是（）禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高（）男孩,10岁,突然出现恶心、呕吐、昏迷,无发热,腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态,有酮味,BP65/40mmHg,脉搏细速。血糖21mmol/L,尿糖+++
- 中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别是根据（）最佳预防地方性呆小病的措施是（）原发性甲状旁腺功能减退的实验室检查常表现为（）临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）女孩,因乳房增大,身高增长加速近1年来
- 女孩正常青春发育启动的标志是（）下述哪一项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验（）下列说法错误的为（）患儿男,因发热3天,脱水明显,精神反应差,血钾6.8mmol/L。此患儿最可能的诊断是（）4岁男性患儿,皮肤干燥,眼窝
- 21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为（）男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别是前者（）有典型糖尿病症状并且餐后任意时刻血糖水平≥11.1mmol/L（）男孩,7岁。出生时外生殖器正常,2岁后阴茎明显增大,阴囊增大
- 对CAH的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）患儿女,5岁。身高85cm,表情呆滞,智力差,甲状腺不大,诊断为先天性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗,下列治疗哪项最合适（）上述哪项甲状腺功能结果提示原发性甲状腺功能
- 21羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选（）患儿女,12岁。2天来发热,继而出现嗜睡。女婴,体重1200g,生后2小时出现反应差,呻吟,口吐泡沫,面色发绀,三凹征阳性,四肢肌张力低。禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压
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