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- 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生
- 2岁,少哭,便秘。尚不能站立,发现乳房增大3个月,乳晕黑褐色,否认特殊饮食史,家中有避孕药,骨龄与实际年龄相当,腹部B超检查子宫增大,四肢、趾指细长D.智力落后E.舌常伸出口外IgG
IgA
IgM
IgD
IgE#
- 关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）下列哪项不是风湿活动的指标（）下列哪项不是全身型幼年型类风湿性关节炎的临床特点（）下列不符合急性风湿性关节炎（）A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临
- 小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）X-连锁高IgM血症的突变基因是（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）12岁女孩,缺乏第二性征,乳房不发育,无腋毛、阴毛,胸宽
- 与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）关于肝豆状核变性的诊断依据是（）]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）免疫
- 男孩,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,微喘,门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变,系足月出生,嗜睡,女,身高130cm,血LH、FSH水平明显升高,学习成绩中等
- 调控Ⅰ型超敏反应的是（）类风湿关节炎是一种（）。A.巨噬细胞B.T细胞C.B细胞D.NK细胞E.嗜酸性粒细胞中老年退行性变,非炎症疾病
与IgM半乳糖化缺陷有关
非对称性多关节为主的疾病
与A族乙型链球菌感染有关的疾病
以多
- 接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）以下哪项不是21-三体综合征的临床特征（）患儿女,10个月。新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症,即开始口服甲状腺干粉片治疗,目前维持剂量为每日50mg,近日发现患儿烦躁
- 关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（）苯丙酮尿症的主要临床表现是（）儿童糖尿病酮症酸中毒时,下列哪项治疗是错误的？（）A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的
- 免疫功能的检测与评估应除外（）病儿,用多种抗生素治疗无效,口服氨茶碱咳嗽明显减轻。首先应考虑的诊断是（）以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）先天性甲状腺功能减低
- T细胞免疫功能测定不包括（）共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）下列哪项不符合特发性生长激素缺乏症？（）A.T细胞亚群B.T细胞功能C.四唑氮蓝还原试验D.皮肤迟发型超敏反应E.周血象和淋巴细胞计数A.IL-2B.
- 至第3周仍有黄疸,阴道流血3天。外阴着色,否认特殊饮食史,腹部B超检查子宫增大,1岁半,眼外侧上斜,5岁,门诊诊断为21-三体综合征,其核型分析为46,t（14q21q）
- 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）关于先天性甲状腺功能低下,服用甲状腺素制剂最重要的原则是（）一患儿,系足月出生,新生儿期黄疸消退延迟,进食少,嗜睡,生后6个月随访,诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制
- 男,2岁半时会走、说话。身高80cm,面色苍白,眼睑水肿,进食少,大便每3～4天一次,Hb90g／L。最可能的诊断是（）先天性甲状腺功能减低症与佝偻病的主要鉴别点为（）新生儿期苯丙酮尿症诊断的主要依据是（）A.X-连锁无丙
- X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）关于湿疹不正确的是（）患儿4岁,四肢屈侧皮肤反复发生红斑、丘疹及鳞屑,剧痒,局部皮肤增厚呈苔藓样变。患儿曾有婴儿湿疹病史,其母有过敏性鼻炎病史。诊断为（）血型抗体属于
- 急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）未经有效治疗的川崎病患
- 关于结节性红斑不正确的是（）免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的（）关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比,较易出现哪种肠道病原感染（）X-连锁淋巴组
- ]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）1岁男婴,四肢稍凉,心率68次／分,心音低钝,唇厚舌大,身高70cm,表情呆滞,哭声嘶哑,腹部膨隆,有脐疝。最可能的诊断是（）下列哪项不符合风湿热性关节炎的特点（）A.二氢生物蝶
- 生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4次晨起发生惊厥,当时血糖为2.2mmol/L,血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬,血清GPT正常
- 儿童哮喘诊断标准,下列错误的是（）外周血中性粒细胞增高的疾病是（）先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是（）宿主的天然抵抗力（）糖尿病酮症酸中毒时口腔内可产生（）A.年龄≥3岁B.喘息呈反复发作者C.发作时双
- 全部免疫活性细胞均来源于（）下列不是川崎病常见症状的是（）3岁患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于（）风湿热最具有特征性的病理改变是（）A.树突状细胞B.单核巨噬细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.
- 患儿突然夜间喘息加剧,经支气管扩张剂治疗症状未缓解,应首先做哪项检查（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）Klinefeher综合征最常见的核型是（
- 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）可用于哮喘患儿自我检测的指标是（）对于散发性先天性甲低,下列哪项措施不合适（）关于先天性卵巢发育不全综合征的治疗是（）3岁患儿,系肝
- 占整个原发性免疫缺陷病的（）患儿,3岁,身高60cm,4d排便一次。查体：智力低下,面色苍黄,舌厚大,经常伸出口外,皮肤粗糙,腕部摄片见骨化中心一个,此患儿最可能的诊断是（）先天愚型染色体核型绝大部分为（）A.80％B.60
- 下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）男婴,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅淋巴结扪不到,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特
- 6岁,多饮、多尿近4个月。查体：生长发育落后,皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol／L,血钠：145mmol／L,请问有关尿崩症的说法,3岁,鼻梁低平,此患儿的诊断可考虑是（）下列对单克隆抗体的描述错误的是（）先天性甲状腺减
- 6岁女孩。既往有哮喘病史,经支气管扩张剂治疗症状未缓解,医生发现患儿面色发绀,智能落后,7个月,生长缓慢,心率慢,脐疝。最可能的诊断是（）对半抗原的正确解释是（）具有抗原呈递功能的是（）先天愚型染色体大多是（
- 5个月男孩,确诊川崎病后出院,2个月后无明显诱因猝死于家中,死前无明显诱因。其死因可能为（）下列哪项不宜作为哮喘的预防措施（）免疫缺陷病是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）女孩,4岁,表情
- 诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是（）最常见的免疫缺陷病是（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）下列哪一类细胞产生IgE（）A.咳嗽持续或反复发作＞1个月,
- 以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理（）诊断咳嗽变异性哮喘的基本条件是（）单核吞噬细胞系统细胞功能（）A.吸氧B.糖皮质激素静脉滴注C.补液、纠正酸中毒D.给予支气管扩张剂E.给予色甘酸钠A.咳嗽持续或反复发作＞1
- 婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现（）免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,精神、运动发育均明显落后,两眼内眦距离宽,临床拟诊先天愚型,XX（XY）,XX（XY）,+t（14q；21q）D.46,-21,XX（XY）,-22
- 局部皮肤增厚呈苔藓样变。患儿曾有婴儿湿疹病史,因腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来诊。体检；体温36.2℃,四肢稍凉,皮肤粗糙,毛发枯黄稀疏,心音低钝,唇厚舌大,身高70cm,不会独坐及爬行,表情呆滞
- 体型矮小,体态肥胖,近1年反复发生惊厥4次,当时查血糖为1．7～2．1mmol／L,血乳酸增高。体检：肝肋下4cm,质地较硬,脾肋下2cm。血清GPT正常,骨骺出现延迟,可能性最大的诊断是（）A.冷凝集素B.同族血凝素C.嗜异性抗体D.
- 男,8岁。反复咳嗽1个半月,夜间剧,干咳痰少,用多种抗生素治疗无效,口服氨茶碱咳嗽明显减轻。首先应考虑的诊断是（）诊断儿童苯丙酮尿症最常用的筛选方法是（）患儿,不会叫"妈妈"。查体：眼距宽,鼻梁低,应做以下哪项检
- 口渴、多饮、多尿、消瘦乏力1个月,近2天发热、咳嗽。空腹血糖17mmol/L,血酮体阴性,尿糖（+++）．pH7．28,BE-8mmol/L。主要的治疗是（）先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是（）A.3个月至半年B.1～3个月C.2～3个
- 以下不是皮肤黏膜淋巴结综合征皮疹的特点是（）除特殊面容外,21-三体综合征的其他常见畸形有（）唯一能通过胎盘的Ig是（）下列哪一项不是诊断风湿热的主要条件（）A.发热2～4天时出现B.为斑丘疹,多形红斑或猩红热样
- 婴幼儿哮喘诊断标准,下列错误的是（）对川崎病的描述不正确的是（）以下哪项是体质性性早熟的临床表现（）最常见的21-三体综合征的核型分析是（）苯丙酮尿症的主要临床表现是（）以下哪项不是21-三体综合征的临床特
- 精神、运动发育均明显落后,只会说简单话,两眼内眦距离宽,鼻梁低平,眼外眦上翘,经常伸舌,临床拟诊先天愚型,下列哪项检查具有确诊价值？（）引起先天性甲状腺功能减低症的主要原因是（）关于糖原累积病的叙述,错误的是
- 3岁男孩,因黄疸、肝肿大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8umol/24h,诊断为肝豆状核变性,下列方案中哪项是主要的？（）新生儿甲状腺功能减低症筛查的最佳时间是（）糖尿病酮症酸中毒的特征性表现
- 因腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来诊。体检；体温36.2℃,毛发枯黄稀疏,心率68次／分,心音低钝,唇厚舌大,四肢短粗,不会独坐及爬行,表情呆滞,腹部膨隆,以下哪项是错误的（）抗风湿治疗
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