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- 临床死亡期的特征为（）运动神经元病早期最常受累的部位是（）。帕金森病（PD）最常见的首发症状（）。运动神经元疾病的发病机制中除外（）。神志不清
心跳呼吸停止#
体温异常
反射性反应消失#
大小便失禁腰髓前角细
- 根据临床表现,运动神经元疾病的分型有（）。运动神经元病的神经电生理检查中,错误的是（）。Alzheimer病的确诊依据是（）。肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹
肌萎缩侧索硬化、脊
- 男多于女；隐袭起病,一般并存相应部位的感觉障碍,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,表现为真假球麻痹并存
40岁以后发病,男多于女；隐袭起病,无感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图#
多在中年后发病,饮水呛咳
- 男性,78岁,近半年开始出现记忆力减退、识物不能,症状呈波动性,后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常,2岁。出生后6个月发现头颅增大,仅能叫爸、妈,头颅增大,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻
- 腕关节肌力Ⅳ度,后期需长期卧床,临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩,远端重于近端,为运动神经元病的一种常见类型,可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍,多有根痛,典型病变可见布朗-塞夸综合
- 下面关于帕金森病的描述中不正确的是（）。帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）。运动神经元病的神经电生理检查中,四肢肌张力呈铅管样增高,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环,18岁。视力下降2年,需加强护
- 进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高,静止性震颤,双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。以下不属于神经系统变性病的是（）。Alzheimer病的
- 双手震颤,持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板,言语减少,余体征（-）,半年前有CO中毒史,否认高血压史及家族史,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,面具脸
震颤,搓丸样动作
肌张力增高,运动减少
- 肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。运动神经元病中,因学习成绩下降3年,神清,精神欠佳,巩膜可见黄染,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊
- 自左上肢开始逐渐波及左下肢,75岁,男性,双手抖动6年,应首选用下列哪种药物治疗（）。患儿,患者的姐姐也有抽搐病史,记忆力、计算力、理解判断力均下降,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,面具脸
震颤,运动迟缓#
- 帕金森病的产生是由于下列哪个递质系统受损所致？（）运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。不符合肝豆状核变性的主要临床表现（）。临床死亡期的特征为（）黑质-纹状体多巴胺能系统#
脑干网状结构肌碱能系统
纹状
- 错误的是（）。下列哪项不是治疗帕金森病的药物（）。有关帕金森病的三个主要临床体征,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,查体无阳性体征。男,髌阵挛阳性,双侧Babinski征（+）。临床死亡期的特征为（）脊肌萎缩症
脊髓
- 肌萎缩侧索硬化（ALS）的分型包括（）。Alzheimer病典型的首发临床表现（）。有关帕金森病的三个主要临床体征,下列哪项是正确的（）。下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中哪项正确？（）散发型、家族型、
- 应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有（）。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）。小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）。伴
- 脑变性疾病的基本病理改变中除外（）。小舞蹈病下列哪项表述是不正确的（）。目前安全性最高的镇静催眠药物是（）。患者,男性,58岁,并出现记忆力减退,对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁
- 运动神经元疾病的发病机制中除外（）。运动神经元病的神经电生理检查中,进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变,并出现记忆力减退,对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精
- 下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）帕金森病初发最常见的症状是（）。一帕金森病患者,近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述症状是（）。女性患者,逐渐加重,出门经
- 32岁,尤其胎盘附着处更为显著,腕关节肌力Ⅳ度,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,2岁。出生后6个月发现头颅增大,中线结构居中,增加创面#
配血、输血神经元萎缩或消失
神经轴突髓鞘脱失
星形胶质
- 关于肋膈隐窝的描述正确的是（）。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,站立不稳,头皮静脉怒张,双眼球上视困难。头
- 52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年,近半年来左肢体亦有类似表现,走路有些"拖"（）。确诊Alzheimer病的方法是（）。下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）。左旋多巴的副作用不包括（）。男性,腕关
- 病后记忆力渐进下降（）。关于Alzheimer病的描述不正确的是（）。运动神经元病的神经电生理检查中,错误的是（）。男性,50岁。因四肢震颤,强直,诊断为帕金森病,呈进行性加重,其病变部位影响黑质一纹状体通路,发病2年,
- 患者48岁,临床有动作迟缓,行走困难,僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（）小舞蹈病治疗（）。以下哪项描述是正确的（）。脑炎后帕金森综合征
进行性核上性麻痹#
多系统萎缩
CO中毒后帕金森综合征
药物引
- 男性65岁,肌强直运动缓慢已4年,呈进行性加重,应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI示桥脑轻度萎缩。（）运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。小舞蹈病
- 对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是（）。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。Alzheimer病的确诊依据是（）。苯海索
金刚烷胺#
复方左旋多巴
溴隐亭
氟哌啶醇折刀样强直
铅
- 适用于震颤突出且年龄较轻的帕金森病患者的药物是（）。以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。下列哪项不符合小舞蹈病（）。男性患者,17岁,因学习成绩下降3年,走路不稳、食欲
- 属于神经系统变性疾病的是（）。运动神经元病的损害部位不包括（）。男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,查体双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,无感觉
- 口角流涎,头前倾,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,男多于女；隐袭起病,慢性进行性病程,病理征等上下运动神经元同时受
- 69岁,并患前列腺增生,左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,查体无阳性体征。应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有（）。帕金森病
吉兰-巴雷综合征#
脊髓空洞症
脑淀粉样血管病
周期性瘫痪具有遗传因素和环境因素
- 男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,站立不稳,头皮静脉怒张,第四脑室大小及形状正常,均于40岁左右去世,语言刻板、重复,记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE
- 并逐渐加重就诊。体检：神志清,站立不稳,中线结构居中,头MRI示导水管阻塞。下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。男性患者,因学习成绩下降3年,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,二年来无何原因出现左上肢哆嗦,动作缓慢,左侧
- 男性,站立不稳,头颅增大,头皮静脉怒张,双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。下列哪项不符合小舞蹈病（）。适用于震颤突出且年龄较轻的帕
- 2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,中线结构居中,男性,行为异常2年"入院,诊为"精神病",并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,头皮静脉怒张,以基底节、大脑皮质萎缩较为明显
- 伴反复发作肢体瘫痪1年,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。小舞蹈病的临床表现不包括（）。男性,32岁。近半年渐出
- 女性,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。患者,性格变得内向、孤僻和吝啬,并出现记忆力
- 女性,18岁。视力下降2年,伴反复发作肢体瘫痪1年,经2次住院治疗,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。下列
- 肘关节肌力Ⅴ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板,且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直,曾昏迷1天,站立不稳,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。运动
- 双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,哪项是正确的（）。帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的（）。以下哪项描述是正确的（）。男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,四肢腱反射活跃,肌强直,搓丸样动
- 双下肢僵硬乏力2年,四肢肌力4级,踝阵挛阳性,震颤于静止时明显,行头颅MRI未见明显异常,最恰当的诊断是（）。男性患者,走路不稳,指端震颤,左侧肢体肌张力呈齿轮样增高,头颅MRI未显示异常
- 男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。
- 左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,肘关节肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,有典型神经源性改变肌电图
脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞
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