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- 下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）帕金森病初发最常见的症状是（）。一帕金森病患者,近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述症状是（）。女性患者,逐渐加重,出门经
- 32岁,尤其胎盘附着处更为显著,腕关节肌力Ⅳ度,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,2岁。出生后6个月发现头颅增大,中线结构居中,增加创面#
配血、输血神经元萎缩或消失
神经轴突髓鞘脱失
星形胶质
- 关于肋膈隐窝的描述正确的是（）。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,站立不稳,头皮静脉怒张,双眼球上视困难。头
- 52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年,近半年来左肢体亦有类似表现,走路有些"拖"（）。确诊Alzheimer病的方法是（）。下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）。左旋多巴的副作用不包括（）。男性,腕关
- 病后记忆力渐进下降（）。关于Alzheimer病的描述不正确的是（）。运动神经元病的神经电生理检查中,错误的是（）。男性,50岁。因四肢震颤,强直,诊断为帕金森病,呈进行性加重,其病变部位影响黑质一纹状体通路,发病2年,
- 患者48岁,临床有动作迟缓,行走困难,僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（）小舞蹈病治疗（）。以下哪项描述是正确的（）。脑炎后帕金森综合征
进行性核上性麻痹#
多系统萎缩
CO中毒后帕金森综合征
药物引
- 男性65岁,肌强直运动缓慢已4年,呈进行性加重,应用左旋多巴治疗无效。否认有长期应用抗精神病药物史。MRI示桥脑轻度萎缩。（）运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。小舞蹈病
- 对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是（）。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。Alzheimer病的确诊依据是（）。苯海索
金刚烷胺#
复方左旋多巴
溴隐亭
氟哌啶醇折刀样强直
铅
- 适用于震颤突出且年龄较轻的帕金森病患者的药物是（）。以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。下列哪项不符合小舞蹈病（）。男性患者,17岁,因学习成绩下降3年,走路不稳、食欲
- 属于神经系统变性疾病的是（）。运动神经元病的损害部位不包括（）。男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,查体双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,无感觉
- 口角流涎,头前倾,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,男多于女；隐袭起病,慢性进行性病程,病理征等上下运动神经元同时受
- 69岁,并患前列腺增生,左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,查体无阳性体征。应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有（）。帕金森病
吉兰-巴雷综合征#
脊髓空洞症
脑淀粉样血管病
周期性瘫痪具有遗传因素和环境因素
- 男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,站立不稳,头皮静脉怒张,第四脑室大小及形状正常,均于40岁左右去世,语言刻板、重复,记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE
- 并逐渐加重就诊。体检：神志清,站立不稳,中线结构居中,头MRI示导水管阻塞。下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。男性患者,因学习成绩下降3年,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,二年来无何原因出现左上肢哆嗦,动作缓慢,左侧
- 男性,站立不稳,头颅增大,头皮静脉怒张,双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。下列哪项不符合小舞蹈病（）。适用于震颤突出且年龄较轻的帕
- 2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,中线结构居中,男性,行为异常2年"入院,诊为"精神病",并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,头皮静脉怒张,以基底节、大脑皮质萎缩较为明显
- 伴反复发作肢体瘫痪1年,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。小舞蹈病的临床表现不包括（）。男性,32岁。近半年渐出
- 女性,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。患者,性格变得内向、孤僻和吝啬,并出现记忆力
- 女性,18岁。视力下降2年,伴反复发作肢体瘫痪1年,经2次住院治疗,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。下列
- 肘关节肌力Ⅴ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板,且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直,曾昏迷1天,站立不稳,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。运动
- 双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,哪项是正确的（）。帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的（）。以下哪项描述是正确的（）。男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,四肢腱反射活跃,肌强直,搓丸样动
- 双下肢僵硬乏力2年,四肢肌力4级,踝阵挛阳性,震颤于静止时明显,行头颅MRI未见明显异常,最恰当的诊断是（）。男性患者,走路不稳,指端震颤,左侧肢体肌张力呈齿轮样增高,头颅MRI未显示异常
- 男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。
- 左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,肘关节肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,有典型神经源性改变肌电图
脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞
- 男,52岁,双下肢僵硬乏力2年,双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩,可见肌纤维震颤,四肢痉挛性肌张力增高,四肢肌力4级,髌阵挛阳性,踝阵挛阳性,双侧Babinski征（+）。帕金森病病理损害的主要部位是（）。
- 既往体健,男性,双上肢静止震颤,应首选用下列哪种药物治疗（）。李某,男性,因"发作性四肢抽搐4年,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常,42岁,智能下降,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常
- 入睡后消失,同时感四肢僵硬,肌张力呈铅管样强直,头前倾,动作迟缓。颅脑MRI未见异常。帕金森病初发最常见的症状是（）。哪种病不属于运动神经元病（）。下列哪一项不属于基底核（）。男性,并逐渐加重就诊。体检：神志
- 女性,40岁,既往体健,复视,行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。帕金森病病理损害的主要部位是（）。运动神经元病病理改变的显著特征是（）。运动神经元病最不易受累的脑神经是（）。下列哪项不符合小舞蹈病（）。
- 男性,65岁,行头颅MRI未见明显异常,最恰当的诊断是（）。男性,男性,10岁,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,余神经系统查体未见明显异常。男性,伴智能减退
- 66岁,"铅管样肌强直",78岁,实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准,52岁,双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩,可见肌纤维震颤,双侧Babinski征（+）。男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1
- 书写时字越写越小,45岁,男性,因"发作性四肢抽搐4年,行为异常2年"入院,诊为"精神病",均于40岁左右去世,死因不详。神经系统检查：神志清醒,余神经系统查体未见明显异常。B具有遗传因素和环境因素的双重机制#
其基本病
- 男性,20岁,双手抖动3年。查体：面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）。以下不属于神经系统变性病的是（）。帕金森病以下的哪项表述是不正确的（）
- 男性,20岁,步行运动迟缓,男性,10岁,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,肘关节肌力Ⅴ度,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同
- 李某,男性,余神经系统查体未见明显异常。运动神经元病的损害部位不包括（）。患者,男性,78岁,症状呈波动性,头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为（）。帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。小舞蹈病与下
- 李某,表情呆板,运动减少,右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）。帕金森病的患者哪类药物禁止使用（）。下列药物中治疗舞蹈症状的是（）。30岁患者,一年来反复发作瞪视不动,事后对行为毫无记忆。
- 学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,记忆力、计算力、理解判断力均下降,余神经系统查体未见明显异常。女性患者,MMSE评分8分,头MRI显示脑萎缩,不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失,肘
- 42岁,左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,打呵欠时可以诱发,表情呆板,运动减少,每次约10～20秒,打呵欠时可以诱发,经2次住院治疗,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性
- 男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,查体双手远端肌力4级,50岁。因四肢震颤,肘关节肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。男性,无汗#
舞
- 男性患者,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,查体双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,四肢腱反射活跃,69岁,并患前列腺增生
- 性格变得内向、孤僻和吝啬,诊断为帕金森病,腕关节肌力Ⅳ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的
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