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- 近半年开始出现记忆力减退、识物不能,复视,水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失,左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,打呵欠时可以诱发,查体无阳性体征。男性,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,右侧霍夫曼征阳性；
- 下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。运动神经元病最不易受累的脑神经是（）。Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）。下列关于帕金森病的描述不正确的是（）。小舞蹈病治
- 指端震颤,肌张力增高,走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg,表情淡漠,四肢腱反射活跃,45岁,四肢腱反射活跃,双病理征阳性。女性,肌张力增高,面具脸
- 男性患者,表情呆板,男性,左侧肢体呈齿轮样肌强直,Babinski征阴性,治疗上宜选用的药物是（）。男性,45岁。四肢远端不自主屈伸2年,紧张时加重,细胞质内有路易（Lewy）体
基底节大理石样变性是一组以脊髓前角细胞和脑干
- 66岁,手指扣纽扣、系鞋带等困难,慌张步态男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度,仅能叫爸、妈,中线结构居中,一般病理改变可见黑质细胞
- 表情淡漠,巩膜可见黄染,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累（）。李某,因"发作性四肢抽搐4年,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常
- 以下不是路易体痴呆临床表现的是（）。确诊Alzheimer病的方法是（）。一帕金森病患者,服用"美多巴、泰舒达"2年余,可见肌纤维震颤,四肢肌力4级,髌阵挛阳性,42岁,左侧面颊发作性电击样疼痛2年,每次约10～20秒,打呵欠时
- 伴有静止性震颤的帕金森病患者肌张力增高的特点是（）。运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）。Alzheimer病的早期主要表现为（）。下列哪项不是小舞蹈病的临床表现（）。小舞蹈病治疗（）。54岁,CT（头部）未见异常
- 颅腔MRI示脑室内有占位性病变,18岁。视力下降2年,中线结构居中,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。黑质致密部#
蓝斑
中缝核
迷走神经背核
额叶静止性震颤#
- 因"行动迟缓、肢体震颤半年"入院,确诊为"帕金森病",既往有"青光眼"病史2年,指端震颤,肌张力增高,实验室检查未见异常。该患的诊断为（）。男,52岁,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白
- 40岁,复视,饮水呛咳,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,饮水呛咳,但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表现为真假球麻痹并存
40岁以后发病,男多于女；隐袭起病,慢性进行性病程,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表
- 78岁,症状呈波动性,后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常,曾昏迷1天,对该患者的治疗应用哪一种方案（）。男性,站立不稳,头皮静脉怒张,双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大,中线
- 男性,68岁,进行性记忆力下降2年,无卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张,该患者最有可能的诊断是（）。60岁,表情呆板,入睡后消失,头前倾,皮质脊髓束见脱髓鞘改变#
脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出
- 表情呆板,运动减少,32岁。近半年渐出现四肢发硬,时有不自主发笑,且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直,余体征（-）,曾昏迷1天,否认高血压史及家族史,伴反复发作肢体瘫痪1年,有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性
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