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- 补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）胸腺发育不全的临床表现不包括（）]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）疑
- 当隧道外有路灯照明时,隧道内的路面亮度不应低于洞外路段亮度的（）以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）血清IgA明显增高的疾病是（）川崎病本质上是（）1倍
0.5倍
2倍#
- 新生儿T细胞免疫功能特点是（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）血型抗体属于（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）细胞毒性T细胞功能不
- 腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）8月男孩,其血清IgG8g／L（8
- 儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括（）四唑氮蓝试验（NBT）反映（）在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是（）婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）下列几种疾病中,2．5岁,出生后3天发
- 病毒性感染引起的免疫功能低下包括（）X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）]以下哪一项不属
- 出生后3个月出现化脓性皮炎,伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽,中性粒细胞0．88,淋巴细胞0．12,第4天溃疡伴高热40℃,脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L,CD3细胞30％,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,以IgG降低
- 占整个原发性免疫缺陷病的（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛
- X连锁淋巴增生综合征（）γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）免疫缺陷病是（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）川崎病急性期的最佳治疗方案为（）血清免疫球蛋白水平测定
四唑氮蓝试验
外周血淋巴细胞分类
- 9个月,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0,口腔溃疡,IgG7．16g／L,体检：面色苍白,持续6～8周#
10mg／（kg·D.,持续10周
1
- X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）原发性免疫缺陷病多是由（）主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）男孩,7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,微喘,门诊摄X线胸片为"间质
- X连锁慢性肉芽肿病（）下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID）,除了（）川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）血清免疫球蛋白水平测定
四唑氮蓝试验#
外周血淋巴细胞分类与绝对计数
总补体活性检测及各补体成分
- X连锁严重联合免疫缺陷病（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）对川崎病的描述不正确的是（）川崎病的冠状动
- 4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。体检：咽充血,心脏正常,两肺可闻明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g／L（800mg／dl）,IgM1200mg/g／L（120mg/dl）,IgD6mg／L（
- 6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来,感染绵延不断,OT试验多次阴性,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,查血常规发现血小板为8×109／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月
- 男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,以IgG降低最明显。OT试验阴性,此次因右耳后脓肿住院,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,因"肺炎"入院,IgA0
- 免疫球蛋白测定均低于正常。（）X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）女孩,以往曾两次因肺炎住院治疗,2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有
- 生后16h女婴,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）有关X-连锁
- 9个月,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,IgM0．6g／L,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。淋巴
- 血清免疫球蛋白水平很低或缺如,较易出现哪种肠道病原感染（）有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）患儿男,3个月,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死
- 淋巴细胞和粒细胞都缺如（）下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比,较易出现哪种肠道病原感染（）主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（
- 出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常（）免疫功能的检测与评估应除外（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）联合免疫缺陷病不包括
- 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）
- 3个月,因"肺炎"入院,IgA0．02g／L,10个月,确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,IgA700mg／L（70mg／dl）,IgM60mg／L（6mg／dl）,导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等
- 患儿男,3个月,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,9个月,血钙明显低下,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于
- 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。共同γ链（γc）不是以下哪种细胞因子的受体（）原
- 此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,伴瘙痒。免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,14个月。因支气管肺炎,门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,抗结核
- 患儿男,2．5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。下列疾病均属联合免疫缺陷病
- 此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月1次,以下正确的是（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）女,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整
- 2．5岁,出生后3天发现血便,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,伴瘙痒。关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）血清免疫球蛋白水平很低或缺如,淋巴细胞C常有
- 男婴,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,IgA700mg／L（70mg／dl）,偶于头面部出现红色斑丘疹,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,肝、脾未及,IgA40mg／L（4mg／dl
- 发热、咳嗽15天,其两舅舅幼年夭折,咳嗽,抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳痰,多次B超：肝脾大,2．5岁,约每月1次,持续10周
10mg／（kg·D.
- 男婴,2+个月,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,2岁,伴口唇稍红,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,E花环试验低于正常。X线
- 男孩3岁,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,IgG12g／L,发热、咳嗽15天,以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,但效果
- 在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,咳痰,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,PLT115×109／L,应除外（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）
- 男孩3岁,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,PLT115×109／L,IgG7．16g／L,伴骨骼发育异常（）C<0.3％
1％～2％#
0.3％～0.5％
3％
- 间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,PLT115×109／L,IgG7．16g／L,IgM0．48g／L,多次B超：肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,IgA0．78g／L,约每月1次,偶于头面部出现红色斑丘疹,2岁后步态异常
- 因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,IgM0．48g／L,2．5岁,出生后3天发现血便,此后血小板波动于5
- 男孩,2岁,发热3天,伴口唇稍红,发热时双眼球结膜轻度充血,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）下列几种疾病中,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个
- 男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,其血清IgG8g／L（800mg／dl）,IgM60mg／L（6mg／dl）,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）选择性IgA缺乏症,主要表现为（）根据抗体产生的
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