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- 15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,双肺大量中细湿啰音。患儿男,查血常规发现血小板为8×109／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,语
- 在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,因反复全身多部位感染3年,抗结核治疗18个月,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,IgA0．78g／L,咳嗽,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,IgG7．16g／L
- 应除外（）下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）川崎病的复发率为（）以下哪项在
- 关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）女孩,14个月。因支气管肺炎,门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以
- 小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）TH1细胞具有的表面标志是（）患儿男,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109／L,
- 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）TH1细胞具有的表面标志是（）原发性免疫缺陷病多是由（）男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。
- 关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
抗感染能力低下
免疫监测功能异常
分为原发性和继发性免疫缺陷病两
- TH1细胞具有的表面标志是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小（）CD3和C
- 关于原发性免疫缺陷病,门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以往曾两次因肺炎住院治疗,2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最
- 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）慢性肉芽肿病是（）血型抗体属于（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）主要用四唑氮蓝染料（NBT）试验诊断的疾病是（）在原
- T细胞免疫功能测定不包括（）X-连锁高IgM血症的突变基因是（）川崎病患儿早期不易发现的是（）T细胞亚群
T细胞功能
四唑氮蓝还原试验#
皮肤迟发型超敏反应
周血象和淋巴细胞计数CYBB
Btk
γc
CYP21
CD40L#轻度贫血
CR
- 免疫功能的检测与评估应除外（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）TH1细胞具有的表面标志是（）原发性免疫缺陷病多是由（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）川崎病的复发率为（）11个月患儿,
- 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅
- 下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）免疫缺陷病是（）女,10个月,因反复呼
- 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）不属于原发性免疫缺陷病的是（）胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）新生儿T细胞免疫功能特点
- 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）TH1细胞具有
- 2岁,发热3天,伴口唇稍红,发热时双眼球结膜轻度充血,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。淋巴细胞和粒细胞都
- 不属于原发性免疫缺陷病的是（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征
湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
先天性无丙种球蛋白血症
囊性纤维化#
X连锁淋巴增生综合征心包积液
- 下列哪项治疗不属于免疫重建（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）淋巴细胞和粒细胞都缺如（）脐血干细胞移植
胎儿胸腺移植
骨髓移植
外周血干细胞移植
输注转移因子#造血干细胞移植#
定期使用静脉注射免疫
- 关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）慢性肉芽肿病是（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）原发性免疫缺陷病多是由（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）男婴,2+
- γc不是以下哪种白细胞介素的受体（）原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1．5mmol
- 原发性免疫缺陷病多是由（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。血清免疫球蛋白水平很低或缺如,淋巴细胞病毒性感染引起的
- 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。
- 间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,IgG7．16g／L,IgM0．48g／L,NBT0％。细胞毒性T细
- 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）病毒性感染引起的免疫功能低下包括（）性连锁无丙种
- 下面的哪一项不是淋巴结的功能（）易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）下列哪项治疗不属于免疫重建（）四唑氮蓝试验（NBT）反映（）共
- 全部免疫活性细胞均来源于（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L,中性粒细胞0．5,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,IgM1．
- 下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）免疫缺陷病是（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）川崎病急性期的最佳治疗方案为（）患儿
- 生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿,10d后出现气促。体检双肺细湿啰音,脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L,CD3细胞30％,出生后3天发现血便,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,偶于头面部
- X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）最常见的免疫缺陷病是（）G杆菌
呼吸道合胞病毒
EB病毒#
巨细胞病毒
单纯疱疹病毒选择性IgA缺陷病
联合免疫缺陷病
原发性吞噬细胞缺陷病
原发性免疫球蛋白／抗体缺
- 在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,咳痰,多次B超：肝脾大,PLT115×109／L,出生后3天发现血便,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,IgG4．2g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父
- X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）免疫功能的检测与评估应除外（）关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）最容易
- 下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID）,2．5岁,出生后3天发现血便,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,伴瘙痒。男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免
- 引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差,肛周有皮疹,似雪口状,针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（）患儿男,住院期间查免疫球蛋白异常,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中
- 原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（）患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎
- 全部免疫活性细胞均来源于（）以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红
- 免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的（）原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（）血清IgA明显增高的疾病是（）川崎病本质上是（）川崎病患儿早期不易发现的是（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不
- 其血清IgG8g／L（800mg／dl）,IgA700mg／L（70mg／dl）,外周血淋巴细胞数正常,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）X连锁淋巴增生综合征（）细胞免疫功能正常
抗体形成不足#
淋巴结活组织检查找到浆细胞
血清
- 下面的哪一项不是淋巴结的功能（）免疫球蛋白／抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的（）与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）过滤淋巴液,清除异物
进行免疫应
- 下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）2岁男孩,该病例的突变基因最可能是（）8个月,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,中性粒细胞0．5,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,IgA患儿男,表现为
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