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- 2．5岁,约每月1次,伴瘙痒。患儿男,因"肺炎"入院,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,两肺可闻明显哮鸣音,IgA40mg／L（4mg／dl）,IgD6mg／L（0．6mg／dl）,IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）慢性肉芽肿病的诊断试验为（）腺苷
- 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）慢性肉芽肿病是（）患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生
- 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）下列哪项治疗不属于免疫重建（）补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）原发性免疫缺陷病多是由（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）性连锁无丙种球蛋白血症
严重联
- 女孩,肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L,中性粒细胞0．5,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,IgA男婴,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,1～2g／（kg·D.,400mg／（kg·D.×5天
发病10
- 接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）患儿男,2．5岁,此后血小板波动于5～30×109／L。
- 肝脾不肿大,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,IgG7．16g／L,出生后3天发现血便,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,伴瘙痒。慢性肉芽
- 胸腺发育不全的临床表现不包括（）主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）X连锁淋巴增生综合征（）中性粒细胞减少#
面部畸形
先天性心脏病
- 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L,中性粒细胞0．5,淋巴细胞0．5；血清IgG
- 下面的哪一项不是淋巴结的功能（）关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）川崎病急性期的
- 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝
- 急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）T细胞免疫功能测定不包括（）首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋
- 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常（）X连锁严重联合免疫缺陷病（）X连锁慢性肉芽肿病（）外周血T
- ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）2．5岁男孩,2个月
- X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,Ig
- 慢性肉芽肿病是（）原发性免疫缺陷病多是由（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常（）
- 急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（）T细胞免疫功能测定不包括（）关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）与X-连锁无丙种球蛋白血症不符
- 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的
- 下面的哪一项不是淋巴结的功能（）有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）男孩3岁,抗结核治疗18个月,咳嗽,口腔溃疡,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,PLT115×109／L,
- 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）TH1细胞具有的表面标志是（）原发性免疫缺陷病多是由（）男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。
- 2岁,发热3天,伴口唇稍红,发热时双眼球结膜轻度充血,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。淋巴细胞和粒细胞都
- 原发性免疫缺陷病多是由（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。血清免疫球蛋白水平很低或缺如,淋巴细胞病毒性感染引起的
- 在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,咳痰,多次B超：肝脾大,PLT115×109／L,出生后3天发现血便,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,IgG4．2g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父
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