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- 间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳痰,口腔溃疡,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,PLT115×109／L,IgA0．78g／L,NBT0％。链球菌感染后肾炎
- 因反复全身多部位感染3年,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,IgG7．16g／L
- 下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID）,除了（）诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）瑞士型无丙种球蛋白血症
腺苷脱氨酶缺乏症
网状组织发育不良
伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病#
性联淋巴细胞减少伴低丙种
- 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）IgG可以通过胎盘
母体IgM可进入胎儿血液中#
IgE与变态反应有关
新生儿脐血中IgD含量极微
SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子造血干细胞
- 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）TH1细胞具有的表面标志是（）慢性肉芽肿病
腺苷脱氨酶缺乏
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
白细胞黏附分子缺陷病#
X-连锁高IgM血症CD3和CD8
CD34和CD19
CD20和CD19
CD4和CD3#
CD4和CD56
- 下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）疑诊原发性免疫缺陷病时,处理正确的是（）单纯性肾病综合征#
幼年类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
慢性肉芽肿病
结核病立即使用抗生素预防感染
应及时应用静脉注射免疫球蛋白
- 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。慢性肉芽肿病
腺苷脱氨酶缺乏
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
白细胞黏附分子
- 下列哪项治疗不属于免疫重建（）湿疹、血小板减少和容易感染（）脐血干细胞移植
胎儿胸腺移植
骨髓移植
外周血干细胞移植
输注转移因子#伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
瑞士型SCID
Wiskott-Aldrich综合征#
网状组织发育不良
- 与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）又称Bruton低丙种球蛋白症
只在男性患儿发病
患儿反复发生化脓性感染
患儿T细胞数目相对较低#
患儿血清Ig水平很低,甚至
- ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小（）营养紊乱
免疫抑制剂
肿瘤
感染
以上都不是
- ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）血型抗体属于（）营养紊乱
免疫抑制剂
肿瘤
感染
以上都不是#IgA
IgM#
IgG
IgA
IgE抗A和抗B抗体的成分为IgM。
- 慢性肉芽肿病是（）女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。（）红细胞内酶缺陷
T细胞
- Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）抗原递呈功能最为强大的细胞是（）CYBB
Btk
γc
WAbP#
CIM巨噬细胞
树突状细胞#
B淋巴细胞
T淋巴细胞
肿瘤细胞
- 以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。血尿#
- 与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）疑诊原发性免疫缺陷病时,处理正确的是（）B淋巴细胞
浆细胞
CD4+T淋巴细胞
调节性T细胞
NK细胞#立即使用抗生素预防感染
应及时应用静脉注射免疫球蛋白
选择合适的免疫学和分子诊
- 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）IgG可以通过胎盘
母体IgM可进入胎儿血液中#
IgE与变态反应有关
新生儿脐血中IgD含量极微
SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子X-连锁
- 抗原递呈功能最为强大的细胞是（）不属于原发性免疫缺陷病的是（）巨噬细胞
树突状细胞#
B淋巴细胞
T淋巴细胞
肿瘤细胞遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征
湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
先天性无丙种球蛋白血
- 川崎病本质上是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。急性过敏性血管炎症
免疫机制介导的急性血管炎#
感染性血管炎
物理因素介导的血管炎
- 关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
抗感染能力低下
免疫监测功能异常
分为原发性和继发性免疫缺陷病两
- 不属于原发性免疫缺陷病的是（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征
湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
先天性无丙种球蛋白血症
囊性纤维化#
X连锁淋巴增生综合征心包积液
- 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。
- X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）最常见的免疫缺陷病是（）G杆菌
呼吸道合胞病毒
EB病毒#
巨细胞病毒
单纯疱疹病毒选择性IgA缺陷病
联合免疫缺陷病
原发性吞噬细胞缺陷病
原发性免疫球蛋白／抗体缺
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