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- 以下正确的是（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）5岁,女,IgA0．1g／L,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月1次,应该淘汰
IgG是低亲和力抗体,基于IgG的抗原-抗体反
- 2．5岁,约每月1次,伴瘙痒。患儿男,因"肺炎"入院,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,两肺可闻明显哮鸣音,IgA40mg／L（4mg／dl）,IgD6mg／L（0．6mg／dl）,IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）慢性肉芽肿病的诊断试验为（）腺苷
- 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小
- 间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳痰,口腔溃疡,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,Hb109g／L,PLT115×109／L,IgA0．78g／L,NBT0％。链球菌感染后肾炎
- 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）慢性肉芽肿病是（）患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4．2g／L,IgA0．02g／L,IgM0．12g／L。其兄因生
- IgA700mg／L（70mg／dl）,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,双肺大量中细湿啰音。患儿男,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,但继发性
- 因反复全身多部位感染3年,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超：肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L,IgG7．16g／L
- 最常见的免疫缺陷病是（）以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常（）选择性IgA缺陷病
联合免疫缺陷病
原发性吞噬细胞缺陷病
原发性免疫球蛋白／
- 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）下列哪项治疗不属于免疫重建（）补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）原发性免疫缺陷病多是由（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）性连锁无丙种球蛋白血症
严重联
- 下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID）,除了（）诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）瑞士型无丙种球蛋白血症
腺苷脱氨酶缺乏症
网状组织发育不良
伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病#
性联淋巴细胞减少伴低丙种
- 关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误（）川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）男婴,4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,肛周有皮疹,浅淋巴结扪不到,心、肺无特殊,
- 存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）男孩,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,下列哪项治疗最合适（）男婴,2+
- X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）川崎病的复发率为（）男孩,7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,近5d咳剧,微喘,门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变,疑有艾滋病可能。该病
- 女孩,肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L,中性粒细胞0．5,淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L,IgA男婴,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,1～2g／（kg·D.,400mg／（kg·D.×5天
发病10
- 小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（）慢性肉芽肿病是（）婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球
- 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）IgG可以通过胎盘
母体IgM可进入胎儿血液中#
IgE与变态反应有关
新生儿脐血中IgD含量极微
SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子造血干细胞
- 嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表（）免疫缺陷病是（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）IgG类自然抗体#
IgM类自然抗体
IgD类自然抗体
IgA类自然抗体
IgE类自然抗体一类儿科少见病
极为罕见的疾病,发病
- 接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）患儿男,2．5岁,此后血小板波动于5～30×109／L。
- ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）下列几种疾病中,发病率最低的原发性免疫
- 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）TH1细胞具有的表面标志是（）慢性肉芽肿病
腺苷脱氨酶缺乏
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
白细胞黏附分子缺陷病#
X-连锁高IgM血症CD3和CD8
CD34和CD19
CD20和CD19
CD4和CD3#
CD4和CD56
- 下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是（）疑诊原发性免疫缺陷病时,处理正确的是（）单纯性肾病综合征#
幼年类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
慢性肉芽肿病
结核病立即使用抗生素预防感染
应及时应用静脉注射免疫球蛋白
- 肝脾不肿大,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,IgG7．16g／L,出生后3天发现血便,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,伴瘙痒。慢性肉芽
- 此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳痰,多次B超：肝脾大,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。患儿男,2．5岁,出生后3天发现血便,此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒,约每月1次,偶于头面部出现红色斑丘疹
- 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）下列哪项与特异性体液免疫关系最大（）脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）原发性免疫缺陷
- 外周血中性粒细胞增高的疾病是（）男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。慢性肉芽肿病
腺苷脱氨酶缺乏
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
白细胞黏附分子
- 胸腺发育不全的临床表现不包括（）主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）X连锁淋巴增生综合征（）中性粒细胞减少#
面部畸形
先天性心脏病
- 住院期间查免疫球蛋白异常,IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。淋巴细胞和粒细胞都缺如（）X连锁严重联合免疫缺陷病（）中性粒细胞减少#
面部畸形
先天性心脏病
T细胞
- 新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低（）主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音
- 下列哪项治疗不属于免疫重建（）湿疹、血小板减少和容易感染（）脐血干细胞移植
胎儿胸腺移植
骨髓移植
外周血干细胞移植
输注转移因子#伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
瑞士型SCID
Wiskott-Aldrich综合征#
网状组织发育不良
- 接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）下列不是川崎病常见症状的是（）出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常（）X-连锁无丙种球蛋白血症#
X-连锁高IgM血症
X-连锁严重联合免疫缺陷病
- 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L,中性粒细胞0．5,淋巴细胞0．5；血清IgG
- 反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,下列哪项检查对确诊意义最小（）2岁男孩,反复皮肤感染和肺炎1年余,NBTO％,该病例的突变基因最可能是（）女,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿
- 下面的哪一项不是淋巴结的功能（）关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确（）补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）以抗体缺陷为主的免疫缺陷病进行静脉注射免疫球蛋白替代治疗时的时间间隔是（）川崎病急性期的
- X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）女,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素
- 与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）又称Bruton低丙种球蛋白症
只在男性患儿发病
患儿反复发生化脓性感染
患儿T细胞数目相对较低#
患儿血清Ig水平很低,甚至
- 其死因可能为（）男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,其血清IgG8g／L（800mg／dl）,IgM60mg／L（6mg／dl）,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血
- 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（）脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）对川崎病最具诊断价值的心血管表现是（）9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝
- ]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小（）营养紊乱
免疫抑制剂
肿瘤
感染
以上都不是
- 以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）在原发性免疫缺陷病中,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）链球菌感染后肾炎
系统性红斑狼疮
过敏性紫癜#
膜增生性肾小球肾炎
遗传性血管神经性水肿80％#
60％
50％
30
- 因反复全身多部位感染3年,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,口腔溃疡,Hb109g／L,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,双肺大量中细湿啰音
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