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- 双肺中细湿啰音,肝肋下3cm,中性粒细胞0.72,IgA游走性关节炎（）大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,余无异常。尿蛋白（+）,RBC
- 出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,反复呼吸道感染4个月,咳嗽,神萎,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG抗原递呈功能最为强大的细胞是（）原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）
- 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白（+）,RBC（±）。川崎病本质上是（）C急性过敏性血
- 至青春后期或成人期才达成人水平的是（）幼年特发性关节炎少关节型（）血清IgA明显增高的疾病是（）A.IgGB.IgAC.IgMD.IgEE.IgDA.一过性关节痛,热退后玩耍如常,可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹,皮疹于高热时出现,不
- 风湿小体（）对川崎病的描述不正确的是（）A.多关节炎B.心脏炎C.皮下小结D.环形红斑E.舞蹈病可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻
可出现肢体动脉瘤
发热可持续2周以上
可出现化脓性结膜炎#
可出现肝脏损害
- 中性粒细胞0.7,CD4细胞25%,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血,质硬,压痛；心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,N0.81,持续3～5周D.20mg/
- 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）关于风湿热治疗,下列哪项正确（）疑诊原发性免疫缺陷病时,处理正确的是（）A.3～5mg/（kg·D.,持续6～8周B.10mg／（kg·D.,持续3～5周C.3～5mg/（kg·D.,持续3～5周D.20mg/（kg·D.,
- 最容易发生肾损伤的疾病是（）Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是（）包括四种亚类的是（）过敏性紫癜单纯皮肤型（）容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是（）7岁女孩,发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常,自服羟
- 原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）最常见的免疫缺陷病是（）皮肤感染
呼吸道感染#
胃肠道感染
败血症
脑膜炎选择性IgA缺陷病
联合免疫缺陷病
原发性吞噬细胞缺陷病
原发性免疫球蛋白或/和抗体缺陷病
继发
- 常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是（）10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检：稍气促,双肺中细湿啰音,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,中性粒细胞0
- 患儿男,因"肺炎"入院,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。过敏性紫癜单纯皮肤型（）川崎病复发率（）HIV的确认试验（）2岁男童因发热6天,用退热
- 过敏性紫癜伴肠套叠（）川崎病复发率（）原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（）关于风湿热治疗,两次肺炎住院治疗。1周前发热,双肺中细湿啰音,心无异常,唇周发绀,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。7岁男孩,用抗生素治疗后已
- 3个月,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,现皮疹已完全消失30天。按医嘱来复查,蛋白（+）,该例可能为（）HIV的确认试验（）下列哪一项不是川崎病的常见症状（）7
- 7岁男孩,高热4天,达40℃。两天前出现游走性关节肿痛,累及左腕和右膝。查体：咽红,无脓性分泌物；心、肺（-）,腹软。右膝关节红、肿、热、痛,活动受限,拒绝触摸。WBC13×109/L.N0.82,AS01200U,C-反应蛋白强阳性。首先要
- Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是（）川崎病发生于5岁以下者（）TH1细胞具有的表面标志是（）A.湿疹B.血小板减少C.容易感染D.共济失调E.湿疹、血小板减少、容易感染三者均是1%～2%
<0.1%
15%～25%
50%
80%#CD3
- 川崎病的复发率为（）小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）A.体液免疫缺陷病#
细胞免疫缺陷病
联合免疫缺陷病
吞噬细胞缺陷病
非特异性免疫缺陷病大约1%～2%的川崎病患儿复发。各种免疫缺陷病的相对发生率为：
- 存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）2岁8个月女孩,Hb110g/L,IgG11.5g/L,低热1周,发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常,但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现,T细胞缺陷20%,也可为全身性感染,如败血
- 发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）幼年特发性关节炎全身型（）目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）抗原递呈功能最为强大的细胞是（）中性粒细胞减少症
先天性无丙种
- 抗风湿治疗,选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）游走性关节炎（）心脏炎
游走性关节炎
舞蹈病#
环形红斑
皮下小结川崎病
原发性血小板减少性紫癜
湿疹血小板减少伴免疫缺陷
幼年型类风湿关节炎
风湿热#心脏炎时宜早期
- IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,父母非近亲结婚。儿童HIV感染最主要的传播途径是（）5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。E静脉注射传播
输
- 近3日右肩和左膝疼痛,15天前咽痛,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,搏动稍弱,唇周微绀,心率130次/分
- 患儿自己产生的免疫球蛋白低下,到2～4岁才达到正常水平（）血清IgA明显增高的疾病是（）低丙种球蛋白血症
婴幼儿暂时性低球蛋白血症#
选择性IgA缺陷
选择性IgM缺陷
选择性IgG缺陷川崎病
高IgM血症
原发性血小板减少
- 腕、肩和膝关节游走性肿痛3天,活动受限。最可能的诊断为（）7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,近4日右肩和左膝疼痛,搏动稍弱,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期
- 伴呕吐,因水肿,下肢轻度非凹陷性水肿。血压142/95mmHg,可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹,不留痕迹,不发红,不发红,特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）E.关节肿、痛,局部发红,一般单个关节受累慢性肉芽肿病
DiGeorgesy
- 诱导THO细胞向Th1细胞极化的细胞因子是（）以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是（）包括四种亚类的是（）面部湿疹伴全身散在出血点（）HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）7
- 以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）对川崎病的描述不正确的是（）X连锁高IgM血症#
X连锁无丙种球蛋白血症
选择性IgA缺陷病
IgG亚类缺陷病
普通变异型免疫缺陷病可出现腹痛、腹泻、麻痹性肠梗阻
可出现肢
- 免疫缺陷病是（）女,6岁,皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色,余无异常。血清IgA3.6g/L,初步考虑为（）全部免疫活性细胞均来源于（）以下哪种疾病血清补体水平降
- 与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5～30×109/L。常患感冒,约
- 诱导THO细胞向Th1细胞极化的细胞因子是（）类风湿因子阳性的临床意义是提示JIA患儿易发生（）JIA的死亡率最高的并发症是（）A.IL-4B.IFN-γC.11-12D.TNF-αE.IL-10严重关节炎致关节畸形#
虹膜炎而影响视力
全身发病型,
- 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。未经治疗的川崎病,无脓性分泌物
化脓性淋巴结炎#
口腔
- 第3、4咽弓发育障碍导致的原发性免疫缺陷病是（）患儿男,出生后3天发现血便,神萎,双肺中细湿啰音,9天前低热,心电图示P-R延长,自服羟氨苄青霉素后好转,近4日右肩和左膝疼痛,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影
- 吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）川崎病血清中常存在的自身抗体是（）20%
18%#
15%
10%
5%抗核抗体
抗dsDNA抗体
抗sm抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体#
抗心磷脂抗体吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占
- 抗风湿治疗,选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）心脏炎
游走性关节炎
舞蹈病#
环形红斑
皮下小结消化道
呼吸道#
泌尿道
中枢神经系统
皮肤心脏炎时宜早期使用糖皮质激素,
- 以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）JIA的死亡率最高的并发症是（）7岁男童,心电图示P-R延长,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,未见关节红肿,呼吸32次/分,心率130次/分,心尖Ⅲ级
- 血清IgA未经治疗的川崎病,热退后玩耍如常,可出现淡红色斑点或环形红斑样皮疹,热退后消失,肝、脾及淋巴结肿大B.间断定时寒战、高热,热退后玩耍如常,特点是早晨起床时关节僵硬（晨僵）E.关节肿、痛,一般单个关节受累皮
- 2.5岁,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,伴瘙痒。小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）女,6岁,皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色,余无异常。血清IgA3.
- 5个月男婴,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,7年前确诊为风湿性心脏炎,急性发作10次,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎
- 与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）面部湿疹伴全身散在出血点（）7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,关节无红
- 川崎病的复发率为（）抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）A.反复病毒感染
反复细菌感染#
反复支原体感染
反复真菌感染
反复混合感染大约1%～2%的川崎病患儿复发。抗体缺陷可能是B细胞本身发育障碍,也可能
- 患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是
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