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- CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。()正确#
错误
- 破碎红纤维是线粒体肌病肌肉活检的病理特征。()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()关于Friedreich型共济失调下列哪项错误()男性,31岁,头痛间歇性发作一年余,CT、MR检查如图,最可能的诊断是()下
- 面部皮脂腺瘤是Sturge-Weber综合征特征性的临床症状。()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()
- 女性,65岁,有癫痫发作史,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()24岁,女,发育迟缓,右侧颜面部有紫红色瘤,MR检查如图,请选择最可能的诊断()A．神经纤维瘤病
B．脑颜面部血管瘤病
C．脑囊虫病
D．结节性硬化#
E．脑剪切伤A．
- 患者,男,1岁。癫痫发作3次,智力反应低下。行头颅MRI扫描如图所示,应诊断为()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()呈母系遗传方式的是()A．颅内结核瘤
B．病毒性脑炎
C．胶质瘤病
D．结节性硬化#
E
- 24岁,女,发育迟缓,右侧颜面部有紫红色瘤,MR检查如图,请选择最可能的诊断()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()
- 小女孩,2岁,有癫痫发作史,癫痫,智能减退
B．口、鼻区皮脂腺瘤,癫痫,体表有软珠样结节
D．睑部纤维软瘤,听神经瘤,皮肤牛奶咖啡斑
E．眼面部蝶形红斑,全身无力A．1个
B．2个
C．4个
D．3个
E．6个#A．SCA1
B．SCA3#
C
- 4岁小男孩,右侧颜面部有紫红色瘤,智力障碍,MR检查如图,请选择最可能的诊断()脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()关于脊髓小脑
- 男性,7岁,癫痫间歇性发作三月余,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,最可能的诊断是()肌肉活检发现蓬毛样红纤维,患者诊断可能是()关于Friedreich型共济失调哪一项错误()结节性硬化症有意义的辅助检查是()A．神经纤维瘤病
B．
- 男性,31岁,最可能的诊断是()男性,智商测定为59,余神经系统检查无异常。18岁,男,嗅觉丧失,皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节,MR表现如图,最可能的诊断是()结节性硬化症的临床表现可有()A．神经纤维瘤病
B．脑颜面部
- 18岁,男,嗅觉丧失,皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节,MR表现如图,最可能的诊断是()属于常染色体隐性遗传的疾病是()呈母系遗传方式的是()A．脑颜面血管瘤病
B．结节性硬化
C．神经纤维瘤病#
D．听神经瘤
E．松果体
- 女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的诊断()呈母系遗传方式的是()男性,7岁,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,最可能的诊断是()A．神经纤维瘤病
B．脑颜面部血管瘤病
C．脑囊虫病
D．结节性硬
- 呈母系遗传方式的是()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误()关于线粒体肌病哪一项错误()A．Friedreich型共济失调
B．肝豆状核变性
C．神经纤维瘤病
D．结节性
- 对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增
- 根据MRI表现考虑为()A．结节性硬化症#
B．脑面血管瘤病
C．神经纤维瘤病
D．先天性脑积水
E．肝豆状核变性
- 属于常染色体隐性遗传的疾病是()A．神经纤维瘤病Ⅰ型
B．脊髓小脑性共济失调
C．Huntinton舞蹈病
D．肝豆状核变性#
E．结节性硬化
- 面部皮脂腺瘤最常见于()男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高
- 皮肤牛奶咖啡色斑最常见于()患者,男,1岁。癫痫发作3次,智力反应低下。行头颅MRI扫描如图所示,应诊断为()A．结节性硬化症
B．脑面血管瘤病
C．线粒体脑肌病
D．神经纤维瘤病#
E．共济失调毛细血管扩张症A．颅内结核瘤
- 我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()皮肤牛奶咖啡色斑最常见于()结节性硬化症的临床表现不包括()A．SCA1
B．SCA3#
C．SCA5
D．SCA7
E．SCA8A．结节性硬化症
B．脑面血管瘤病
C．线粒体脑肌病
D．神经纤维
- 脊髓小脑性共济失调(SCA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是()属于常染色体隐性遗传的疾病是()A．SCAl
B．SCA3
C．SCA5
D．SCA7#
E．SCA8A．神经纤维瘤病Ⅰ型
B．脊髓小脑性共济失调
C．Huntinton舞蹈病
D．肝豆状核变性#
- 关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是()A．腱反射亢进
B．可有眼肌麻痹
C．远端肌萎缩
D．深感觉障碍
E．同一家族的患者发病年龄和病情相似#A．小脑
B．脑干、小脑
C．大脑
D
- 关于Friedreich型共济失调哪一项错误()根据MRI表现考虑为()A．中年发病多见#
B．多有脊柱畸形
C．深感觉障碍
D．膝反射消失
E．Babinski征阳性A．结节性硬化症#
B．脑面血管瘤病
C．神经纤维瘤病
D．先天性脑积水
E
- 关于线粒体肌病哪一项错误()根据图示,结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()A．男女均可受累
B．肌肉压痛
C．肌肉肥大#
D．肌电图可示神经源性损害
E．活动后肌无力加重,休息后
- 关于Friedreich型共济失调下列哪项错误()Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()男性,7岁,癫痫间歇性发作三月余,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,最可能的诊断是()患者,男,1岁。癫痫发作3次,智力反应低下。行头颅MRI扫
- 关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误()男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳
- 腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()3岁儿童,患有癫痫,头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影,提示诊断为()关于Friedreich型共济失调哪一项错误()男性,7岁,癫痫间歇性发作三月余,面部有皮脂腺瘤,MR检查
- 根据图示,结节性硬化症的视网膜改变为()关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误()我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()小女孩,2岁,有癫痫发作史,MR检查如图,首先考虑的诊断是()A．视网膜色素变性
B．毛细血管
- Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑在青春期前其直径至少大于()腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()A．小脑
B．脑干、小脑
C．大脑
D．脑桥
E．脊髓#A．20mm
B．
- 伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()神经纤维瘤病的临床特点不包括()A．SCA1
B．SCA3
C．SCA5
D．SCA7#
E．SCA8A．腋窝和腹股沟区雀斑
B．耳聋
C．皮脂腺瘤#
D．躯干四肢皮肤色素脱失斑#
E．
- 肌肉活检发现蓬毛样红纤维,患者诊断可能是()关于线粒体肌病哪一项错误()结节性硬化症的临床表现不包括()神经纤维瘤病可发生下列哪些肿瘤()A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良
C．线粒体肌病#
D．重症肌无力
E．脊肌
- 根据图示,结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在()A．蝶形红斑
B．一侧三叉神经区域的血管痣
C．面部色素脱失斑
D．面部牛奶咖啡斑
E．口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹#A．橄榄
- Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()脊髓小脑性共济失调(SCA)伴眼底视网膜
- 结节性硬化症的临床典型表现为()根据图示,结节性硬化症的视网膜改变为()面部皮脂腺瘤最常见于()A．面部三叉神经区的血管斑痣,癫痫,智能减退
B．口、鼻区皮脂腺瘤,癫痫,智能减退#
C．躯体淡咖啡斑,体表有软珠样结节
D
- 15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。小女孩,2岁,有癫痫发作史,MR检查如
- Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()关于线粒体肌病哪一项错误()A．脊髓#
B．小脑
C．大脑
D．脑干、小脑
E．橄榄核、脑桥A
- Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()属于x性连锁遗传病的是()关于线粒体肌病哪一项错误()根据MRI表现考虑为()24岁,女,发育迟缓,右侧颜面部有紫红色瘤,MR检查如图,请选
- 3岁儿童,患有癫痫,头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影,提示诊断为()脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在()属于常染色体隐性遗传的疾病是()A．少枝胶质细胞瘤
B．颅咽管瘤
C．松果体瘤
D．室管膜
- 女性患者,20岁,因右眼部肿块就诊,如图示,裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节,背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤,考虑诊断为()A．神经纤维瘤病#
B．脑面血管瘤病
C．结节性硬化
D．骨纤维结构不良
E．黑色
- 脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()结节性硬化症的患者中癫痫发生率为()结节性硬化症的临床典型表现为()男性,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,最可能的诊断是()小女孩,有癫痫发作史,首先考虑的诊断是()A．脊髓小脑共
- 不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增,而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()神经纤维瘤病可发生下列哪些肿瘤()A．脊髓小脑共济失调1型
B
川公网安备 51012202001360号