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- 根据图示,结节性硬化症的视网膜改变为()对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()A．视网膜色素变性
B．毛细血管扩张
C．视盘旁细小白色结节#
D．中央静脉栓塞
E．视网膜母细胞瘤A．神经纤维瘤或软瘤
B．神
- 女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()遗传性痉挛性截瘫可合并()A．神经纤维瘤病
B．脑颜面部血管瘤病
C．脑囊虫病
D．结节性硬化#
E．脑剪切伤A．视神经萎缩#
B．多发性神经病#
C
- Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()根据图示,结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()关于Friedreich型共济失调下列哪项错误()关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()A．10岁
- 4岁小男孩,右侧颜面部有紫红色瘤,智力障碍,MR检查如图,请选择最可能的诊断()结节性硬化症的临床表现可有()A．神经纤维瘤
B．结节性硬化
C．脑颜面血管瘤病#
D．脑皮质发育异常
E．脑灰质异位A．面部皮脂腺瘤#
B．癫
- 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()面部皮脂腺瘤最常见于()关于结节性硬化症错误的是()A．无感觉障碍#
B．神经源性肌萎缩
C．爪形手
D．
- 属于x性连锁遗传病的是()18岁,男,嗅觉丧失,皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节,最可能的诊断是()女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的诊断()A．共济失调毛细血管扩张症
B．假肥大型肌
- 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑在青春期前其直径至少大于()女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()下列叙述正确的有()A．无感觉障碍#
B．神
- 男性,16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹,智商测定为59,余神经系统检查无异常。关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误()对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义
- 女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()下列叙述正确的有()A．神经纤维瘤病
B．脑颜面部血管瘤病
C．脑囊虫病
D．结节性硬化#
E．脑剪切伤A．肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病#
B
- Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()根据MRI表现考虑为()属于常染色体隐性遗传的疾病是()A．10岁
B．20岁#
C．30岁
D．40岁
E．50岁A．结节性硬化症#
B．脑面血管瘤病
- 男性,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。女性患者,20岁,因右眼部肿块就诊,裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节,背部有多个钱
- 4岁小男孩,右侧颜面部有紫红色瘤,智力障碍,MR检查如图,请选择最可能的诊断()关于结节性硬化症错误的是()A．神经纤维瘤
B．结节性硬化
C．脑颜面血管瘤病#
D．脑皮质发育异常
E．脑灰质异位A．烛泪征
B．可有皮肤牛奶
- 关于线粒体肌病哪一项错误()遗传性痉挛性截瘫可合并()A．男女均可受累
B．肌肉压痛
C．肌肉肥大#
D．肌电图可示神经源性损害
E．活动后肌无力加重,休息后好转A．视神经萎缩#
B．多发性神经病#
C．精神发育迟滞#
D．
- 肌肉活检发现蓬毛样红纤维,患者诊断可能是()Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是()A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良
C．线粒体肌病#
D．重症肌无力
E．脊肌萎缩症A．小脑
B．脑干、小脑
C．大脑
D．脑桥
E．脊
- Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑在青春期前其直径至少大于()Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()A．20mm
B．15mm
C．10mm
D．5mm#
E．1mmA．脊髓#
B．小脑
C．大脑
D．脑干、小脑
E．橄榄核、脑桥
- 神经纤维瘤病的临床特点不包括()A．腋窝和腹股沟区雀斑
B．耳聋
C．皮脂腺瘤#
D．躯干四肢皮肤色素脱失斑#
E．额面部红葡萄酒色扁平血管痣#
- 男性,16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹,智商测定为59,余神经系统检查无异常。Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是()EA．小脑
B．脑干、小脑
- 男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。男性,16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻
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