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- 我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()脊髓小脑性共济失调的临床特点包括()A.SCA1
B.SCA3#
C.SCA5
D.SCA7
E.SCA8A.遗传早现现象#
B.共济失调多始于下肢#
C.CSF蛋白增高
D.Gower征
E.Babirlski征
- 男性,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无
- 男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。关于腓骨肌萎缩症哪一
- 根据图示,结节性硬化症的视网膜改变为()对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()A.视网膜色素变性
B.毛细血管扩张
C.视盘旁细小白色结节#
D.中央静脉栓塞
E.视网膜母细胞瘤A.神经纤维瘤或软瘤
B.神
- 女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()遗传性痉挛性截瘫可合并()A.神经纤维瘤病
B.脑颜面部血管瘤病
C.脑囊虫病
D.结节性硬化#
E.脑剪切伤A.视神经萎缩#
B.多发性神经病#
C
- 女性患者,20岁,因右眼部肿块就诊,如图示,裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节,背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤,考虑诊断为()男性,31岁,CT、MR检查如图,最可能的诊断是()A.神经纤维瘤病#
B.脑面血管瘤
- 脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()关于线粒体肌病哪一项错误()A.脊髓小脑共济失调1型
B.脊髓小脑共济失调4型
C.脊髓小脑共济失调7型#
D.脊髓小脑共济失调8型
E.脊髓小脑共济失调10型A.男女均可受累
B.
- 呈母系遗传方式的是()A.Friedreich型共济失调
B.肝豆状核变性
C.神经纤维瘤病
D.结节性硬化症
E.线粒体脑肌病#
- Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()根据图示,结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()关于Friedreich型共济失调下列哪项错误()关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()A.10岁
- 女性患者,如图示,裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节,背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤,考虑诊断为()结节性硬化症的患者中癫痫发生率为()关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意
- 4岁小男孩,右侧颜面部有紫红色瘤,智力障碍,MR检查如图,请选择最可能的诊断()结节性硬化症的临床表现可有()A.神经纤维瘤
B.结节性硬化
C.脑颜面血管瘤病#
D.脑皮质发育异常
E.脑灰质异位A.面部皮脂腺瘤#
B.癫
- 男性,15岁。四肢无力逐渐加重3年,行走时无间歇性跋行和酸痛。检查:四肢近端无力,肌力3级(以肩带和骨盆带为主),远端5级,肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高,LDH增高,乳酸和丙酮酸增高。关于线粒体肌病哪一项
- 腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()结节性硬化症的临床表现不包括()A.1A型#
B.2A型
C.1B型
D.2B型
E.1C型A.皮肤牛奶咖啡斑
B.烛泪征
C.角膜K—F环#
D.神经纤维瘤
E.青光眼#
- 我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的诊断()患者,男,1岁。癫痫发作3次,智力反应低下。行头颅MRI扫描如图所示,应诊断为()A.SCA1
B.SCA3
- 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()面部皮脂腺瘤最常见于()关于结节性硬化症错误的是()A.无感觉障碍#
B.神经源性肌萎缩
C.爪形手
D.
- 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()A.无感觉障碍#
B.神经源性肌萎缩
C.爪形手
D.鹤腿
E.锥体束征阴性A.神经纤维瘤或软瘤
B.神经纤维瘤或皮脂腺瘤
C.神经纤维瘤
- 腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是()关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误()关于Friedreich型共济失调哪一项错误()遗传性痉挛性截瘫可合并()A.1A型#
B.2A型
C.1B型
D.2B型
E.1C型A.同一家系的患者发病年龄
- 女性患者,20岁,因右眼部肿块就诊,如图示,裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节,背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤,考虑诊断为()根据MRI表现考虑为()A.神经纤维瘤病#
B.脑面血管瘤病
C.结节性硬化
D.骨
- Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()下列叙述正确的有()脊髓小脑性共济失调的临床特点包括()A.1个
B.2个
C.4个
D.3个
E.6个#A.
- 属于x性连锁遗传病的是()18岁,男,嗅觉丧失,皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节,最可能的诊断是()女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的诊断()A.共济失调毛细血管扩张症
B.假肥大型肌
- 2岁,有癫痫发作史,MR检查如图,首先考虑的诊断是()A.脊髓小脑共济失调1型
B.脊髓小脑共济失调4型
C.脊髓小脑共济失调7型#
D.脊髓小脑共济失调8型
E.脊髓小脑共济失调10型A.面部三叉神经区的血管斑痣,智能减退
B
- 关于腓骨肌萎缩症哪一项错误()Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑在青春期前其直径至少大于()女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()下列叙述正确的有()A.无感觉障碍#
B.神
- 神经纤维瘤病可发生下列哪些肿瘤()A.颅内肿瘤#
B.椎管内肿瘤#
C.周围神经肿瘤#
D.视神经胶质瘤#
E.脊膜瘤#
- 不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增,而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是()皮肤牛奶咖啡色斑最常见于()A.脊髓小脑共济失调1型
B.脊髓小脑共济失调5型
C.脊髓小脑共济失调6型
D.脊髓小脑共济
- 女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的诊断()A.神经纤维瘤病
B.脑颜面部血管瘤病
C.脑囊虫病
D.结节性硬化#
E.脑剪切伤
- 男性,16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检:鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹,智商测定为59,余神经系统检查无异常。关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误()对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义
- 脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在()Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调,其年龄分界为()脊髓小脑性共济失调(SCA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是()A.橄榄、脑桥、小脑
B.大
- 女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的诊断()患者,男,1岁。癫痫发作3次,智力反应低下。行头颅MRI扫描如图所示,应诊断为()遗传性痉挛性截瘫可合并()A.神经纤维瘤病
B.脑颜面部血管瘤病
- Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()根据图示,结节性硬化症的视网膜改变为()关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()皮肤牛奶咖啡色斑最常见于()女性,38岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,请结合CT检查,选择最可能的
- 女性,65岁,有癫痫发作史,面部有皮脂腺瘤,MR检查如图,应首先考虑的诊断是()下列叙述正确的有()A.神经纤维瘤病
B.脑颜面部血管瘤病
C.脑囊虫病
D.结节性硬化#
E.脑剪切伤A.肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病#
B
- 线粒体脑肌病的临床表现可有()根据图示,结节性硬化症的视网膜改变为()A.四肢肌无力#
B.眼外肌瘫痪#
C.小脑性共济失调#
D.偏瘫#
E.偏头痛#A.视网膜色素变性
B.毛细血管扩张
C.视盘旁细小白色结节#
D.中央静
- 遗传性痉挛性截瘫可合并()A.视神经萎缩#
B.多发性神经病#
C.精神发育迟滞#
D.共济失调#
E.耳聋#
- 20岁,因右眼部肿块就诊,如图示,背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤,考虑诊断为()3岁儿童,患有癫痫,提示诊断为()根据图示,患者诊断可能是()男性,7岁,面部有皮脂腺瘤
- 结节性硬化症的临床表现可有()18岁,男,嗅觉丧失,皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节,MR表现如图,最可能的诊断是()线粒体脑肌病的临床表现可有()A.面部皮脂腺瘤#
B.癫痫#
C.智能减退#
D.肾肿瘤和囊肿#
E.皮肤牛
- 结节性硬化症有意义的辅助检查是()A.头颅平片可见脑内结节性钙化和巨脑回压迹#
B.头颅CT可见侧脑室结节和钙化#
C.EEG可见高幅失律及各种癫痫波#
D.脑脊液检查可见蛋白细胞分离
E.CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤
- 结节性硬化症的临床表现不包括()脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()A.皮肤牛奶咖啡斑
B.烛泪征
C.角膜K—F环#
D.神经纤维瘤
E.青光眼#A.脊髓小脑共济失调1型
B.脊髓小脑共济失调4型
C.脊髓小脑共济失调7
- 下列叙述正确的有()男性,16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检:鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹,智商测定为59,余神经系统检查无异常。A.肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病#
B.Hunti
- 脊髓小脑性共济失调的临床特点包括()Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()A.遗传早现现象#
B.共济失调多始于下肢#
C.CSF蛋白增高
D.Gower征
E.Babirlski征阳性#A.脊髓#
B.小脑
C.大脑
D.脑干、小脑
E
- 关于结节性硬化症错误的是()肌肉活检发现蓬毛样红纤维,患者诊断可能是()18岁,男,嗅觉丧失,皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节,MR表现如图,最可能的诊断是()A.烛泪征
B.可有皮肤牛奶咖啡斑
C.可有神经纤维瘤
D.
- 神经纤维瘤病的临床特点不包括()根据MRI表现考虑为()A.腋窝和腹股沟区雀斑
B.耳聋
C.皮脂腺瘤#
D.躯干四肢皮肤色素脱失斑#
E.额面部红葡萄酒色扁平血管痣#A.结节性硬化症#
B.脑面血管瘤病
C.神经纤维瘤病
D