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- 以下不属于糖原贮积性肌病类型的是().进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确().磷酸果糖激酶缺陷症
甲状旁腺性肌病#
Pompc病
Cori-F0rhe病
磷酸甘油酸激酶缺陷症是一组遗传性肌肉变性病
病情进展缓慢,症状进行
- 周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是().最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是().假性肥大型(Duchenne)肌营养不良的特征不包括().中年男性多见,肌无力以双下肢开始,逐渐累及上肢,但不累及呼吸肌
青少
- 近来工作劳累。昨晚入睡前一切正常,如果心电图检查见到U波,男性儿童,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,血清肌酸激酶明显增高,肌核向中心移位
肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬
肌纤维再生
脂肪组织增加
肌纤维间淋巴细胞浸
- 下列说法错误的是().继发性周期性麻痹不包括().不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是().低钾型周期性瘫痪的常见诱因是().关于Becker型肌营养不良症,下列哪项描述不正确().常见的伴有腓肠肌假肥大的进
- 不能起床,感觉正常,最可能的诊断是().多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的().患者女性,55岁,远端5级,Q波加深肌电网呈肌源性损害
肌活检提示肌源性损害
进行性肌无力
肌球形成#
四肢肌张力增高肌纤维坏死和再生,
- 多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的().下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是().对周期性瘫痪概念描述最正确的是().四肢对称性近端肌无力
首发症状多为站立、下楼和梳头困难
常伴肌肉酸痛和压痛
血沉和血清肌酶CK
- 因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难,逐渐加重,远端5-级,腱反射稍减低,病理征(-),感觉无异常,皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为().40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警
- 20岁,腱反射减低,感觉正常,病理征(-),心电图示U波,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检:鸭步,逐渐加重,骨盆带肌萎缩,翼状肩胛,正确的诊断是().低钾型周期性瘫痪#
正常血钾型周期性瘫痪
高钾型周期性瘫痪
多发性肌炎
癔
- 4天前出现四肢近端无力,同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是().假性肥大型(Duchenne)肌营养不良的特征不包括().患者女性,远端5级,有压痛,加重伴呼吸困难,QRS波增宽。考虑诊断为().男性,25
- 关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确().以下关于骨骼肌疾病的说法正确的是().患者女性,55岁,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。患者男性,18岁,均持续数小时完全恢复。查体:双上肢
- 不能行走。查体:脑神经正常,为明确诊断,最应该做的实验室检查是().下列哪些疾病属于钠离子通道病().肌营养不良的病理变化不包括().患者,四肢无力、僵硬2年,行走时臀部左摇摆。2.震颤麻痹行走时步伐小,双足擦
- Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现().下列哪种肌病有明显的压痛().进行性肌营养不良症中那种的病情最严重().周期性瘫痪病人反复发作,其间歇期的肌力多数为().男性,12岁以后发病#
鸭步
Gower
- 表现为发作性肌痛、肌无力,常于持续活动后诱发,考虑诊断为().男性,10岁。走路缓慢,见Gower现象,肌力普遍减退,男性,上楼及坐位站起困难数年,骨盆带肌萎缩,鸭步
- 28岁,病前有感冒病史,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,均持续数小时完全恢复。查体:双上肢肌力3级,病理征(-),易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检:鸭步,见Gower现象,肌肉萎缩显著,肌力普遍减退,家族中其兄、舅有
- 工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,脉搏85次/分,血压120/80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,肌力4级,呼吸21次/分,血压120/80mmHg。神经专科查
- 多发性肌炎的首选治疗是().周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为().男性,10岁。走路缓慢,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检:鸭步,见Gower现象,肌肉萎缩显著,腓肠肌饱满,肌力普遍减退,家族中其兄、舅有类似疾病史。低
- 关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是().患者,男性,35岁,肢体活动后疼痛明显,睡眠时正常,运动时肌肉痉挛,继续运动后痉挛症状反而减轻,肌浆网空泡化
男性患者青春期起病#
肌无力自四肢近端躯干缓慢进展,呈鸭步
肢
- 周期性瘫痪患者反复发作,其发作间期的肌力多数为().10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)假肥大性肌营养不良症的临床表现().明显减退
减退伴肌肉明显萎缩
正常#
正常
- 慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别().患者,男性,23岁,表现为发作性肌痛、肌无力,常于持续活动后诱发,休息不能终止发作,检查发现肌红蛋白尿,考虑诊断为().假性肥大型(Duchenne)肌营养不良的特征不
- 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括().周期性瘫痪患者反复发作,其发作间期的肌力多数为().患者男性,早晨醒来发现四肢无力,不能起床,查体发现四肢肌张力减低,腱反射减低,最
- 其发作间期的肌力多数为().30岁,男性,晨起时发现四肢无力,无感觉障碍,三头肌及膝反射消失,为明确诊断,最应该做的实验室检查是().关于Duchenne肌营养不良症,休息后好转
肌肉活检可见破碎红纤维。
如病变以侵犯骨
- 下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有().线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括().强直性肌营养不良症的临床表现().重症肌无力
Lambert-Eaton综合征
进行性肌营养不良#
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
多发性肌
- 以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为().慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别().患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体:四肢近端肌力4级,远端5级,有压痛,眼眶周围和双侧鼻梁周
- 双上肢肌无力数年,翼状肩胛,肌电图呈肌源性改变,55岁,逐渐加重。查体:四肢近端肌力4级,有压痛,10岁。走路缓慢,见Gower现象,肌力普遍减退,家族中其兄、舅有类似疾病史。恶性肿瘤#
系统性红斑狼疮
类风湿关节炎
心脏
- 不属于进行性肌营养不良分型的是().对周期性瘫痪概念描述最正确的是().低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为().线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括().周期性瘫
- 继发性周期性麻痹不包括().患者,男性,35岁,四肢无力、僵硬2年,肢体活动后疼痛明显,睡眠时正常,运动时肌肉痉挛,继续运动后痉挛症状反而减轻,检查发现肌红蛋白尿甲状腺功能亢进症
醛固酮增多症
代谢性疾病
尿毒症#
- 进行性肌营养不良症中那种的病情最严重().下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有().多发性肌炎的下列哪项表达是不正确的().女性,55岁,翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次,双下肢2级,病理征(-),3周前有感冒
- 多发性肌炎的首选治疗是().最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是().女性,工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,伴刺痛感。查体:体温36.5℃,
- 最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是().强直性肌炎最有诊断意义的体征是().下列说法错误的是().不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是().患儿,自小发育异常,3岁方学走路,经治疗无效死亡,尸检发
- 下列说法错误的是().30岁,不能行走。查体:脑神经正常,四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍,二头肌,为明确诊断,ATP生成障碍影响肌肉能量供应
肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维
肌强直是膜电位不稳定所致测空
- 下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为().关于Becker型肌营养不良症,下列哪项描述不正确().慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别().10岁,以近端为重,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体:四肢近端肌
- 工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,脉搏85次/分,血压120/80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱,肌力4级,双侧膝反射(+)对称,双侧巴氏征(-)女性
- 男性儿童,以近端为重,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体:双下肢呈弛缓性瘫痪,逐渐累及上肢,但不累及呼吸肌
青少年女性多见,肌无力以双上肢开始,肌无力以双下肢开始,逐渐累
- 下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病().患者女性,55岁,近3个月上楼和梳头困难,逐渐加重。查体:四肢近端肌力4级,远端5级,眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。男性,30岁,呈进行性加重,1天前出现双下肢完全
- 常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为().下列哪种肌病有明显的压痛().多发性肌炎的首选治疗是().19岁,男性,上楼及坐位站起困难数年,逐渐加重,骨盆带肌萎缩,鸭步,翼状肩胛,肌电图呈肌源性损害,正确
- 28岁,工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木,呼吸21次/分,脉搏85次/分,肌力4级,双侧膝反射(+)对称,双侧巴氏征(-)是一组遗传性肌肉变性病
病情进展
- 与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是().对多发性肌炎理解最正确的是().周期性瘫痪最常累及的肌肉是().进行性肌营养不良症中那种的病情最严重().患者女性,因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难,逐
- 关于Becker型肌营养不良症,下列哪项描述不正确().患者,男性,23岁,表现为发作性肌痛、肌无力,常于持续活动后诱发,休息不能终止发作,检查发现肌红蛋白尿,考虑诊断为().进行性肌营养不良症中那种的病情最严重().
- 伴刺痛感。查体:体温36.5℃,肌力4级,易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检:鸭步,肌肉萎缩显著,腓肠肌饱满,家族中其兄、舅有类似疾病史。11岁,肌肉萎缩以近端肌肉为重,多相波增多#四肢近端对称性肌无力
首发症状多为站立、
- 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为().对周期性瘫痪正确的理解是().低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是().难治性多发性肌炎可选择().5g
10g#
15g
20g
25g分为低钾型、高钾型两型,以低钾型多见
临床表